Справочник по болезням

АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ

мед.
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
• ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
• ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
• ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

Преобладающий возраст

• ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
• ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

Этиология

• ПКА-1
• Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
• Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
• Цирроз печени
• Пиелонефрит
• ПКА-2
• Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
• Амилоидоз
• Множественная миелома
• ПКА-4
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность
• ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).

Факторы риска

• Гиперпаратиреоз
• ХПН.

Клиническая картина

• Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
• Рвота
• Полиурия
• Дегидратация
• Слабость вследствие потери калия
• Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
• Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
• ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
• ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования

• Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
• Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2.Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
• Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
• Повышение концентрации Са2
• в моче
• Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
• Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
• Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
• Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
• УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
• Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз

• Метаболический ацидоз иной этиологии
• Диарея с потерей бикарбоната с калом
• Ацидоз при ХПН
• Респираторный ацидоз.

Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

• ПКА-1
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Калия бикарбонат при гипокалиемии.
• ПКА-2
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
• натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
• При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
• ПКА-4
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
• Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
• Нефрокальциноз
• ПКА-1 — пиелонефрит
• Нефролитиаз
• Рахит
• Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз

МКБ

• Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
• N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
• 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
• 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
• 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
• 312400 Почечный канальцевый ацидоз II

  1. ацидоз почечный канальцевый—acidosis renalis tubularis син. ацидоз почечный тубулярный общее название болезней характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных кан...Большой медицинский словарь
  2. ацидоз почечный канальцевый—acidosis renalis tubularis син. ацидоз почечный тубулярныйобщее название болезней характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных кана...Медицинская энциклопедия
  3. ацидоз почечный канальцевый—ацидоз почечный канальцевый acidosis renalis tubularis син. ацидоз почечный тубулярный общее название болезней характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследств...Словарь медицинских терминов