Болезни. Синдромы. Симптомы

ГЕМОФИЛИЯ

– наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в результате дефицита VIII, IX и XI факторов свертывания крови. Выделяют гемофилию А (недостаточность VIII фактора свертывания крови), гемофилию В (недостаточность IX фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (болеют мужчины, женщины являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (недостаточность XI фактора свертывания крови) – редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (болеют мужчины и женщины). Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита соответствующего фактора свертывания крови. Клинически характеризуется кровоточивостью, которая возникает в раннем детском возрасте (после перевязки пуповины, прорезывания зубов). Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже незначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, а также в суставы конечностей, преимущественно коленные и голеностопные, последствием которых являются контрактуры, атрофия мышц, нарушение функции конечностей. Наблюдаются подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, возможно появление крови в моче (гематурия). Массивные гематомы могут вызвать сдавление сосудов и нервов и привести к развитию паралича, ишемии и некроза органов. Возможны длительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. Гемофилия должна быть заподозрена у лиц мужского пола с повышенной кровоточивостью, возникшей в раннем детском возрасте. Диагноз устанавливают на основании лабораторных методов исследования (определение времени свертывания крови, содержания соответствующего фактора свертывания крови и др.). В период кровотечений назначают гемотерапию, которая должна быть дифференцированной: при гемофилии А применяют криопреципитат (очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови), переливание свежей или антигемофильной плазмы; при гемофилии В и С используют плазму, концентрат нативной плазмы и препарат PPSB (комплекс II, VII, IX и X факторов свертывания крови). При необходимости оперативных вмешательств у больных гемофилией их осуществляют в специализированных лечебных учреждениях после восполнения содержания недостающего фактора свертывания крови. В остром периоде гемартрозов проводят общую гемотерапию, на фоне которой по показаниям может быть произведена пункция сустава и удаление излившейся крови. В последующем показано физиотерапевтическое лечение (грязелечение и водные процедуры, лечебная физкультура). Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, недопустимости оперативных вмешательств без предварительной подготовки. В тяжелых случаях при гемофилии А профилактически вне периодов обострений назначают криопреципитат.

  1. гемофилия—Наследственное нарушение свертывания крови в связи с недостаточностью в ней факторов VIII или IX и проявляющееся симптомами повышенной кровоточивости. Наследуется по реце...Адаптивная физическая культура
  2. гемофилия—гемофилия наследственная болезнь характеризующаяся нарушением свртывания крови. Передатся по рецессивному типу наследственности при котором болеют мужчины а носительницам...Биологический энциклопедический словарь
  3. гемофилия—от гемо. См. Гемо и греч. philia склонность наследственное заболевание проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской полов...Большая Советская энциклопедия II
  4. гемофилия—ж. emofilia Итальянорусский словарь. Синонимы болезнь кровоточивость...Большой итальяно-русский и русско-итальянский словарь
  5. гемофилия—haemophilia гемо греч. philia склонность наследственная болезнь обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови проявляется симптомами повышенной к...Большой медицинский словарь
  6. гемофилия—ж. мед.hemofilia f...Большой русско-испанский словарь
  7. гемофилия—f Hmophilie f Bluterkrankheit f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  8. гемофилия—сущ. жен. рода только ед. ч....Большой русско-украинский словарь
  9. гемофилия—ж. мед. hmophilie f...Большой русско-французский словарь
  10. гемофилия—ж. мед.hmophilie f болезнь кровоточивость...Большой французско-русский и русско-французский словарь
  11. гемофилия—от гемо. и .филия наследственное заболеваниеобусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющеесякровоточивостью см. Геморрагический диатез. Болеют гл...Большой энциклопедический словарь II
  12. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ от гемо. и .филия наследственное заболевание обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью см. Геморрагический диате...Большой Энциклопедический словарь V
  13. гемофилия—гемофилия Haemophilia от греч. hima кровь и philia склонность наследственная болезнь проявляющаяся трудноостанавливаемыми кровотечениями на почве понижения свртываемост...Ветеринарный энциклопедический словарь
  14. гемофилия—отгемо.i и .филияi наследств. заболевание обусловленное недостаточностью системы свртывания крови и проявляющееся кровоточивостью см. Геморрагический диатез.i Болеют гл. ...Естествознание. Энциклопедический словарь
  15. гемофилия—от гемо. и .филия наследственное заболевание обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом мужчины женщ...Иллюстрированный энциклопедический словарь
  16. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ и ж. gmophilie f. Наследственная болезнь проявляющаяся в понижении свертываемости крови в повышенной кровоточивостиem. БАС. Лекс.em Березин гемофилия Уш. гем...Исторический словарь галлицизмов русского языка
  17. гемофилия—ан юыны тым уалайтын бзылуыiгемофилия наследственное нарушение свертывания крови...Қазақша-орысша биологиялық терминдер сөздігі
  18. гемофилия—и ж. мед.em Заболевание при котором понижена свертываемость крови больного кровоточивость.[От греч. кровь и склонность] болезнь кровоточивость...Малый академический словарь
  19. гемофилия—IstrongГемофилия haemophilia греч. haima кровь philia склонностьсм. Геморрагические диатезы.em Гемофилия haemophilia гемо Гем греч. philia склонностьнаследственная боле...Медицинская энциклопедия
  20. гемофилия—наследственное заболевание характеризующееся спонтанными кровотечениями возникающими при незначительной травме. Кровотечения приводят к гематомам в коже мышцах излитию кр...Медицинские термины
  21. гемофилия—корень ГЕМ соединительная гласная О корень ФИЛ окончание ИЯ Основа слова ГЕМОФИЛВычисленный способ образования слова Сложение основ ГЕМ соединительная гласная О Ф...Морфемный разбор слова по составу
  22. гемофилия—Начальная форма Гемофилия единственное число женский род именительный падеж неодушевленное...Морфологический разбор существительных
  23. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯstrong наследственное нарушение свертываемости крови проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями часто без видимых причин. Гемофилия А emнаи...Научно-технический энциклопедический словарь
  24. гемофилия—гемофилия ж. Наследственное заболевание проявляющееся в понижении свертываемости крови в повышенной кровоточивости....Новый толково-словообразовательный словарь русского языка
  25. гемофилия—haemophilia наследственное заболевание связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какоголибо из двух коагулирующих факторов крови фактора VII...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  26. гемофилия—гемофилия гемофилия и...Орфографический словарь
  27. гемофилия—u жu Р.u Д.u Пр.u гемофилии болезнь кровоточивость...Орфографический словарь русского языка
  28. гемофилия—.Гемофилия один из тяжелых врожденных геморрагических диатезов поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии гемофилия А дефицит VIII факто...Официальная терминология
  29. гемофилия—гемофилия гемофилии гемофилии гемофилий гемофилии гемофилиям гемофилию гемофилии гемофилией гемофилиею гемофилиями гемофилии гемофилиях...Полная акцентуированная парадигма по Зализняку
  30. гемофилия—Орфографическая запись слова гемофилия Ударение в слове гемофилия Деление слова на слоги перенос слова гемофилия Фонетическая транскрипция слова гемофилия [гимафлиа] Хар...Полный фонетический разбор слов
  31. гемофилия—[см. гемо греч. philia склонность] наследственное заболевание мужчин передающееся через мать и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости вследствие удлинения...Психомоторика словарь-справочник
  32. гемофилия—гемофилия иСинонимы болезнь кровоточивость...Русский орфографический словарь
  33. гемофилия—Ж мн. нет tib. hemofiliya qann. ksilmmsi....Русско-азербайджанский словарь
  34. гемофилия—ж. hemophilia гемофилия А гемофилия В...Русско-английский медицинский словарь
  35. гемофилия—ж.наследственная болезнь связанная с недостаточной свертываемостью кровиem hematophilia...Русско-английский психологический словарь
  36. гемофилия—гемофилия ж. мед.ihaemophilia...Русско-английский словарь
  37. гемофилия—hemophilia болезнь кровоточивость...Русско-английский технический словарь
  38. гемофилия—Гемафля...Русско-белорусский словарь
  39. гемофилия—мед.i гемафля жен.i...Русско-белорусский словарь II
  40. гемофилия—Синонимы болезнь кровоточивость...Русско-ивритский словарь
  41. гемофилия—emofilia...Русско-итальянский медицинский словарь
  42. гемофилия—мед. гемофилия анны юыны нашарлыынан ан тотамау...Русско-казахский словарь
  43. гемофилия—гемофилия...Русско-казахский терминологический словарь «Биология»
  44. гемофилия—гемофилия...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  45. гемофилия—ж. мед. гемофилия кандын уюусунун жетишсиздигинен болгон кан токтобогондук....Русско-киргизский словарь
  46. гемофилия—[] . Синонимы болезнь кровоточивость...Русско-китайский словарь
  47. гемофилия—hemofilija...Русско-латышский словарь
  48. гемофилия—гемофилияж мед. ....Русско-новогреческий словарь
  49. гемофилия—ж медu hemofilia f болезнь кровоточивость...Русско-португальский словарь
  50. гемофилия—гемат. hmophilie...Русско-французский медицинский словарь
  51. гемофилия—bldarsjuka.strong bldarsjuka...Русско-шведский словарь
  52. гемофилия—гемофилия гемофилииСинонимы болезнь кровоточивость...Русское словесное ударение
  53. гемофилия—гемофилия см.em гемо. .филия наследственное заболевание мужчин передающееся через мать в характеризующееся повышенной кровоточивостью вследствие удлинения времени сверты...Словарь иностранных слов русского языка
  54. гемофилия—гемофилия haemophilia гемоi греч. philia склонность наследственная болезнь обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови проявляется симптомами ...Словарь медицинских терминов
  55. гемофилия—наследственное заболевание характеризующееся повышенной кровоточивостью. Связано с недостатком в плазме крови фактора необходимого для ее свертывания. Г. болеют мужчины к...Словарь по психогенетике
  56. гемофилия—гемофилия кровоточивость Словарь русских синонимов. гемофилия сущ. колво синонимов болезнь кровоточивость филия Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы боле...Словарь синонимов II
  57. гемофилия—гемофилия кровоточивость...Словарь синонимов
  58. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ от гемо. и.филия наследственное заболевание обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом муж...Современная энциклопедия
  59. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ от гемо . и .филия наследственное заболевание обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью см. Геморрагический диате...Современный энциклопедический словарь
  60. гемофилия—мед.uГемофилия геморрагическое заболевание вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свртывания. Различают гемофилию А недостаточность фактора свртывания VIII и...Справочник по болезням
  61. гемофилия—гемофилия [см. ш...Толковый словарь иностранных слов
  62. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ гемофилии мн. нет ж. от греч. haima кровь и philia склонность мед. То же что кровоточивость во знач....Толковый словарь русского языка II
  63. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯ ж. Наследственное заболевание проявляющееся в понижении свертываемости крови в повышенной кровоточивости....Толковый словарь русского языка
  64. гемофилия—Ударение в слове гемофилияУдарение падает на букву иБезударные гласные в слове гемофилия...Ударение и правописание
  65. гемофилия—от греч. haima кровь наследственное заболевание обусловленное рецессивной мутацией гена расположенного на Ххромосоме человека типичный пример наследования сцепленного с ...Физическая Антропология. Иллюстрированный толковый словарь
  66. гемофилия—гемофилия гемофилии гемофилии гемофилий гемофилии гемофилиям гемофилию гемофилии гемофилией гемофилиею гемофилиями гемофилии гемофилиях Источник Полная акцентуированная п...Формы слова
  67. гемофилия—Мио Миля Мило Миг Миф Мяло Олег Мелия Мел Мег Лом Логия Лог Олигемия Олим Оля Омег Лифо Имя Илим Иго Фея Гол Фил Гея Гемофилия Гем Гелия Гелио Гилея Фол Филя Гиф Глиф Фил...Электронный словарь анаграмм русского языка
  68. гемофилия—ГЕМОФИЛИЯнаследственное заболевание характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биол...Энциклопедия Кольера II