Справочник по болезням

СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦА

мед.
Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и клинической истории болезни. Одна из наиболее частых причин синдрома — правожелудочковая аритмогенная дисплазия. Частота — 0,5-4 случая на 1 000 новорождённых. Преобладающий возраст — первый год жизни, пик — на 2-4 мес. Преобладающий пол — мужской (52-60%).
Этиология многофакторная. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и дыхательных расстройств (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания). Не исключено значение перинатального поражения головного мозга.Одна из наиболее частых причин СВСМ — правожелудочковая аритмогенная дисплазия (см. Кардиомиопатия дилатационная).

Факторы риска

• Возраст — 2-4 мес жизни ребёнка
• Сезонность
• с октября по май
• Недоношенность и малая масса тела при рождении
• Синдром удлинения интервала Q-T
• Положение ребёнка во сне на животе
• Укладывание ребёнка спать на мягкую постель
• Предшествующая внезапная смерть ребёнка в грудном возрасте от неясной причины в данной семье
• Дети с приступами цианоза и апноэ
• Курение и употребление наркотиков матери во время беременности
• Юные матери (младше 17 лет)
• Плохие жилищно-бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика

• Анализ прижизненного оценка: исследование ОВД, ЭКГ, рентгенография, ЭЭГ, рН в пищеводе
• Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Дифференциальный диагноз

• Асфиксия насильственного происхождения
• Острая недостаточность надпочечников
• Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил-КоА дегидрогеназы)
• Ботулизм.
Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика

• Регулярное наблюдение врачом-педиатром детей из группы риска
• По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и частоты дыхания
• Скрининг-ЭКГ новорождённым в первые дни жизни
• Здоровый образ жизни беременной женщины (отказ от курения, наркотиков)
• Грудное вскармливание
• Детей раннего возраста необходимо оберегать от пассивного курения (например, регулярное проветривание комнаты)
• Не рекомендуют укладывать ребёнка на мягкую постель
• Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом
• Некоторые авторы рекомендуют контроль за состоянием ССС у сибсов из семей со случаями СВСМ.
Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, попытавшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы

• Смерть в колыбели
• Внезапная смерть грудного ребёнка См. также Недостаточность гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Дефекты ацил-КоА дегидрогеназ, Кардиомиопатия дилатационная Сокращение. СВСМ — синдром внезапной смерти младенца

МКБ

R95 Внезапная смерть грудного ребёнка Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.