Справочник по болезням

САРКОМА КАПОШИ

мед.
Саркома Копоши — множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии.
Разновидности
• Безболевая (классическая)
• Африканская (эндемична в Центральной Африке)
• ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая)
• Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов.

Этиология

Скорее всего, инфекционный агент — вирус герпеса человека.

Факторы риска

• ВИЧ-инфекция
• Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка)
• Иммунодепрессивная терапия
• Трансплантация с последующей химиотерапией.

Патоморфология

• Пролиферация атипичных веретеновидных клеток
• Пролиферация сосудов
• Большие гиперхромные ядра
• Периваскулярные скопления веретеновидных клеток
• Нагруженные гемоси-дерином макрофаги.

Клиническая картина

• Безболевая саркома Копоши
• Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже
• Опухоли мягкой консистенции
• Возможен зуд в области поражения
• У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени.
• Африканская (эндемичная) саркома Копоши
• Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность
• Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы.
• ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши
• Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы)
• Поражение лимфатических узлов
• Поражение внутренних органов.

Методы исследования

• Патоморфологическое исследование тканей
• КТ позволяет выявить поражение внутренних органов
• Биопсия кожи или лимфатического узла
• Обследование на ВИЧ-инфекцию.

Лечение:

Тактика ведения

• При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу
• Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы.В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций.

Хирургическое лечение

• При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад)
• Хирургическое удаление поражённых участков. Лекарственная терапия — химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно).
Прогноз — неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией.

Синонимы

• Эндотелиосаркома
• Множественная идиопатическая геморрагическая саркома
• Копоши ангиоретикулёз
• Копоши ангиосаркоматоз
• Копоши гемангиосаркома
• Копоши геморрагическая саркома
• Копоши множественная геморрагическая саркома
• Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома
• Множественная пигментная саркома
• Болезнь Копоши
• Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25

МКБ

• В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши
• С46 Саркома Копоши

  1. саркома капоши—Kaposis sarcoma злокачественное системное заболевание с опухолевыми разрастаниями кожных кровеносных сосудов имеющее вид пурпурных или темнокоричневых безболезненных бляш...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  2. саркома капоши—Kaposis sarcoma sarcoma cutis...Русско-английский медицинский словарь
  3. саркома капоши—maladie de Kaposi...Русско-французский медицинский словарь