Справочник по болезням

САРКОИДОЗ

мед.
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.
Частота — 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

• Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)
• Лимфаденопатия (75-90%) — изъязвление нехарактерно
• Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых
• Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
• Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
• Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки
• Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)
• Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
• Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
• Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
• Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
• Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей
• Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)
• Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
• Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
• Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)
• Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
• Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
• Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

Лабораторные исследования

• Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
• Повышение СОЭ
• Гипергаммаглобулинемия
• Гиперкальциемия
• Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
• Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе.

Специальные исследования

• Рентгенологическое исследование
• Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных
• Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
• Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты
• Плевральный выпот (менее 5%)
• Ателектаз лёгкого (около 1%)
• Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма
• Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
• Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
• Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких
• Стадия 4 — фиброз лёгких.
• Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
• Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
• Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.
• ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
• Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.
• Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.
• Офтальмологические исследования.

Дифференциальный диагноз

• Туберкулёз
• Грибковое поражение лёгких
• Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
• Лимфома
• Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
• Бериллиоз.

Лечение:

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению
• Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
• Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
Иммуносупрессивная терапия
• Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза
• Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
• Метотрексат по 10 мг/нед
• Меркаптопурин по 4 мг/сут
• Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений
• Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

Наблюдение

• При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени
• При лечении глюкокортикоидами — определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
• После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы
• Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения
• При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
• При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
• При поражении глаз — слепота.

Течение и прогноз

• У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно
• Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза
• У 10% пациентов развивается фиброз лёгких
• Хронизация — 10%.

Синонимы

• Бёкаболезнь
• Векасаркоид
• Бенье-Века-Шауманна синдром
• Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
• Шауманна синдром
• Гра-нулематоз доброкачественный
• Лимфогранулематоз доброкачественный
• Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
• Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная

МКБ

D86 Саркоидоз

Синонимы:
заболевание


  1. саркоидоз—син. болезнь Бенье Бека Шауманна системное заболевание с хроническим течением характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Сарко...Болезни. Синдромы. Симптомы
  2. саркоидоз—САРКОИДОЗ Sarcoidosis болезнь Бенье Бека Шаумана системное гранулематозное см. Гранулма iзаболевание человека поражает различные органы и ткани отличается многообразием...Большая советская энциклопедия
  3. саркоидоз—Sarcoidosis болезнь Бенье Бека Шаумана системное гранулематозное см. Гранулма заболевание человека поражает различные органы и ткани отличается многообразием клинически...Большая Советская энциклопедия II
  4. саркоидоз—sarcoidosis сарко греч. eides подобный оз син. Бека болезнь БеньеБекаШауманна болезнь гранулематоз доброкачественный лимфогранулематоз доброкачественный ретикулоэндотел...Большой медицинский словарь
  5. саркоидоз—m Sarkoidose f BoeckKrankheit f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  6. саркоидоз—заболевание при котором поражаются различные органы большейчастью кожа легкие лимфатические узлы с образованием специфическихгранулем и многообразным проявлением природа ...Большой энциклопедический словарь II
  7. саркоидоз—САРКОИДОЗ заболевание при котором поражаются различные органы большей частью кожа легкие лимфатические узлы с образованием специфических гранулем и многообразным проявлен...Большой энциклопедический словарь III
  8. саркоидоз—САРКОИДОЗ заболевание при котором поражаются различные органы большей частью кожа легкие лимфатические узлы с образованием специфических гранулем и многообразным проявле...Большой Энциклопедический словарь V
  9. саркоидоз—заболевание при кром поражаются разл. органы . ч. кожа лгкие лимфатич. узлы с образованием специфич. гранулм и многообразными проявлениями природа С. неизвестна. Синонимы...Естествознание. Энциклопедический словарь
  10. саркоидоз—IstrongСаркоидоз sarcoidosis греч. sarx sarkos мясо плоть eidos вид sis синоним болезнь Бека болезнь Бенье Бека Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз хронически...Медицинская энциклопедия
  11. саркоидоз—системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения поражающее чаще всего легкие с последующим фиброзом также поражает лимфатические узлы кожу печень селезен...Медицинские термины
  12. саркоидоз—Начальная форма Саркоидоз винительный падеж слово обычно не имеет множественного числа единственное число мужской род неодушевленное организация...Морфологический разбор существительных
  13. саркоидоз—sarcoidosis хроническое заболевание неизвестной причины при котором отмечается увеличение лимфатических узлов во многих частях человеческого тела а в легких печени и селе...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  14. саркоидоз—м. sarcoidosis Boecks disease внелгочный саркоидоз лгочный саркоидоз системный саркоидоз...Русско-английский медицинский словарь
  15. саркоидоз—sarcoidosi...Русско-итальянский медицинский словарь
  16. саркоидоз—саркоидоз...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  17. саркоидоз—lymphogranulomatose bnigne maladie de Schaumann rticulose bnigne nodulaire forme pithliode sarcodose BBS...Русско-французский медицинский словарь
  18. саркоидоз—саркоидоз sarcoidosis саркоi греч. eides подобный оз син. Бека болезнь БеньеБекаШауманна болезнь гранулематоз доброкачественный лимфогранулематоз доброкачественный рети...Словарь медицинских терминов
  19. саркоидоз—саркоидоз сущ. колво синонимов заболевание Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы заболевание...Словарь синонимов II
  20. саркоидоз—САРКОИДОЗ заболевание при котором поражаются различные органы большей частью кожа легкие лимфатические узлы с образованием специфических гранулем и многообразным проявлен...Современный энциклопедический словарь
  21. саркоидоз—доброкачественный лимфогранулематоз саркоид Бека болезнь БеньеБекаШаумянасистемное заболевание близкое к ретикулозам. При этом заболевании чаще всего поражаются лимфатиче...Справочник невропатолога и психиатра
  22. саркоидоз—Сидр Сидорко Сидор Сидка Сзади Сдирка Саркоидоз Сари Сард Сак Саз Садик Сад Роса Рок Роза Родос Род Риска Риск Рис Рио Рико Рик Риза Риа Рао Ракс Рак Раис Разок Разик Раз...Электронный словарь анаграмм русского языка
  23. саркоидоз—САРКОИДОЗ заболевание при котором поражаются различные органы большей частью кожа легкие лимфатические узлы с образованием специфических гранулем и многообразным проявле...Энциклопедический словарь естествознания