ПОЛИХОНДРИТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ
мед.
Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.
Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.
Патоморфология
• Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом• Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками
• Образование грануляционной ткани
• Заключительная стадия — фиброз.
Клиническая картина
• Поражение хрящей• Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха
• Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа
• Рино-рея
• При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии
• Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий
• Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит
• Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер
• Кожный лейкоцитокластический васкулит
• Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему
• Ангионев:-ротический отёк
• Панникулит
• Сетчатое livedo
• Много-формная эритема
• Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит
• Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы
• Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)
• Лихорадка.
Лабораторные исследования
• Анемия• Повышение СОЭ в острую фазу болезни
• Обнаружение РФ в сыворотке крови
• Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто
• Криоглобулинемия
• Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов).
Специальные исследования
• Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи• КТ
• Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз.
Дифференциальный диагноз
• Гранулематоз Вёгенера• Артериит Такаясу
• Ревматоидный артрит
• СКВ
• Сифилис. Диагностические критерии
• Клинические проявления
• Билатеральный хондрит ушных раковин
• Неэрозивный воспалительный полиартрит
• Носовой хондрит
• Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)
• Поражение хрящей гортани или трахеи
• Слуховые или вестибулярные нарушения
• Характерны гистологические изменения при биопсии хряща
• Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.
Лечение: Медикаментозная терапия
• НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут.
• Иммуносупрессивная терапия — при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)
• Глюкокортикоиды
• Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут
• При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение
• Циклофос-фамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами
• Дапсон и циклоспорин.
Хирургическое лечение
• Протезирование аортальных клапанов• Трахеостомия — при отёке гортани
• Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.
См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит