Справочник по болезням

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

мед.
Несахарный диабет — нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол — мужской (ННД).

Этиология

• НД
• Идиопатический НД в 50% случаев
• Повреждение ги-поталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций
• Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Аэнда-Шюллера- Крйсчена и энцефалит.
• ННД
• Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз
• Гиперкадьциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ
• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ
• Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках
• Демеклоциклин изменяет ток жидкости, индуцированный АДГ, за счёт непосредственного влияния на клеточную мембрану
• Обструкция мочевого тракта. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.
• Диабет несахарный нейрогипофизарный (\#125700, 20р13, мутации генов A VP, AVRP, VP, R). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.
• Диабет несахарный гипофизарный (*304900, К или R). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.
• ННД (\#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2, 107777, р).Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гипер-осмолярность плазмы.
• ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, Dll, ADHR, К или 5 10 — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.
• Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, К или R) -повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2, 107777) — водного канала в собирательных трубочках.
• ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Клиническая картина

• Полиурия (до 3-15 л в день)
• Никтурия
• Жажда и увеличение потребления жидкости
• Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги)
• Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Лабораторная диагностика

• Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии
• При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280-310 моем/кг)
• При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255-280 моем/кг).
• Оценка осмолярности и состава мочи
• При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию
• При осмолярности мочи выше 200 моем/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН)
• После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.
• Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи <30 моем/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем и/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи
• В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 моем/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит
• При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ
• При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях
• При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.
• Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р NaCl, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной
нагрузки (20 мл/кг в течение 30-60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.
• Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.
• Препараты, влияющие на результаты. Препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.
• Заболевания, влияющие на результаты. Гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек.

Дифференциальный диагноз

• Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе
• Сахарный диабет
• ХПН на стадии полиурии.

Лечение:

• Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.
• Адиуретин СД — 0,05-0,2 мл (1-4 капли) закапывают в полость носа 2-3 р/сут. Следует применять с осторожностью в раннем послеоперационном периоде при повреждениях гипоталамо-гипофизарной области ввиду возможного развития отёка мозга.
• Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ.
• Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД
• Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ
• Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках
• Уменьшают объём мочи на 30-50%.

Сокращения

• НД — несахарный диабет
• ННД — нефрогенный несахарный диабет

МКБ

Е23.2 Несахарный диабет

MIM

• 125700 Диабет несахарный нейрогипофизарный
• 125800
ННД. тип II
• 221995 ННД в сочетании с умственной отсталостью
• 222000 ННД
• 304800 Диабет несахарный нефрогенный, тип I
• 304900 Диабет несахарный гипофизарный

  1. диабет несахарный—син. несахарное мочеизнурение заболевание характеризующееся резким увеличением количества выделяемой мочи постоянной жаждой и обезвоживанием организма. Возникает при пон...Болезни. Синдромы. Симптомы
  2. диабет несахарный—ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ греч. diabetes от diabaino прохожу н е с ахарное мочеизнурение эндокринное заболевание связанное с пониженным содержанием в крови гормона вазопрессина ...Большая советская энциклопедия
  3. диабет несахарный—греч. diabetes от diabino прохожу несахарное мочеизнурение эндокринное заболевание связанное с пониженным содержанием в крови гормона вазопрессина и характеризующееся по...Большая Советская энциклопедия II
  4. диабет несахарный—diabetes insipidus син. мочеизнурение несахарное диабет вызванный отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона или нечувствительностью к нему эпителия по...Большой медицинский словарь
  5. диабет несахарный—ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ гипофизарный греч. diabetes от diabaino прохожу эндокринное заболевание обусловленное нарушением функции гипоталамуса и гипофиза и характеризующееся о...Большой Энциклопедический словарь V
  6. диабет несахарный—диабет несахарный Diabetes insipidus несахарное мочеизнурение клинический синдром характеризующийся полиурией и полидипсией. Д. н. следствие поражения гипоталамогипофиза...Ветеринарный энциклопедический словарь
  7. диабет несахарный—гипофизарный греч. diabetes от diabaino прохожу эндокринное заболевание обусловленное нарушением функции гипоталамуса и гипофиза и характеризующееся обильным до неск. де...Естествознание. Энциклопедический словарь
  8. диабет несахарный—IstrongДиабет несахарный diabetes insipidus греч. diabts от diabain проходить сквозь протекать синоним несахарное мочеизнурениеклинический синдром характеризующийся полиу...Медицинская энциклопедия
  9. диабет несахарный—diabetes insipidus сравнительно редкое нарушение обмена веществ при котором у больного выделяется большое количество разбавленной мочи и его постоянно мучает жажда. Забол...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  10. диабет несахарный—диабет несахарный diabetes insipidus син. мочеизнурение несахарное диабет вызванный отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона или нечувствительностью...Словарь медицинских терминов
  11. диабет несахарный—ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ гипофизарный греч . diabetes от diabaino прохожу эндокринное заболевание обусловленное нарушением функции гипоталамуса и гипофиза и характеризующееся о...Современный энциклопедический словарь