Медицинская энциклопедия

АКРОМЕГАЛИЯ

IАкромега́лия

нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза).Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ) гипофизом. Избыточная секреция СТГ приводит к увеличению синтеза в печени и периферических тканях соматомединов, стимулирующих чрезмерный рост костей и хрящей. Важная роль в развитии гиперсекреции СТГ при А. принадлежит расстройствам обмена нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина и др.) в ц.н.с. Известны случаи эктопической секреции соматолиберина опухолями эндокринной и неэндокринной локализации, сопровождающейся гиперплазией клеток гипофиза, секретирующих СТГ, его гиперсекрецией и, как следствие, акромегалией. Развитие А. также могут вызвать черепно-мозговая травма, нейроинфекция, беременность, роды, психическая травма, эндокринная перестройка организма в климактерический период.
Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением. В детском и юношеском возрасте А. сочетается с Гигантизмом. У человека, заболевшего А., в течение нескольких лет изменяется внешность (рис. 1). Увеличиваются нос, уши, язык, слюнные железы. Происходит диспропорциональный рост костей черепа, ведущий к увеличению скуловых костей, надбровных дуг, затылочных бугров (рис. 2), появлению прогнатии (см. Прикус). Увеличиваются размеры позвонков, утолщаются ребра, расширяется грудная клетка, возникает кифоз. Характерно лопатообразное увеличение кистей рук и стоп (разрастаются главным образом мягкие ткани), на фалангах нередко отмечают экзостозы, У молодых людей с незавершенным окостенением скелета кисти и стопы увеличиваются и в длину. Из-за гипертрофии суставных хрящей суставы становятся тугоподвижными. Увеличение размеров придаточных пазух носа и гипертрофия гортани делают голос глухим и низким. Возрастают жирность и потливость кожи в связи с гипертрофией сальных и потовых желез. Больные А. отличаются избыточной массой тела, но выраженного ожирения не бывает. На начальных этапах заболевания отмечают гипертрофию мышц, которая сменяется их атрофией и слабостью, особенно в проксимальных отделах конечностей. Увеличиваются размеры внутренних органов — сердца, печени, кишечника (спланхномегалия). Кардиомегалия сопровождается недостаточностью кровообращения, артериальной гипертензией. Сдавление в каналах нервов ведет к нарушению их функции, проявляющемуся гипостезией, атрофией мышц, глухотой и др. Появляются симптомы, связанные с воздействием массы опухоли на головной мозг при увеличении размеров аденомы гипофиза: упорные головные боли, нарушение зрения по типу битемпоральной гемианопсии (Гемианопсия) с явлениями атрофии зрительных нервов. Нередки признаки психического расстройства (см. Эндокринные психические расстройства). У значительной части больных А. гиперсекреция СТГ приводит к развитию сахарного диабета. Вследствие нарушения секреции гипофизарных гормонов при сдавлении гипофиза опухолью у больных А. возможно развитие вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета. Нередко наблюдают галакторею, объясняющуюся либо сопутствующей гиперсекрецией пролактина, либо лактотропным эффектом самого СТГ.
Диагноз А., как правило, устанавливают лишь тогда, когда появляются значительные изменения внешности, в связи с чем больного направляют на обследование. Для более ранней диагностики А. необходимо активно обращать внимание на такие симптомы, как необъяснимая потливость, постоянная головная боль, расхождение зубов, отечность мягких тканей лица, рук, стоп, когда становятся тесными кольца, перчатки, увеличивается размер обуви. Начальными симптомами А. являются также нарушение менструального цикла, бесплодие, снижение либидо и половой потенции у мужчин.
Диагностика осуществляется с помощью рентгенологических и нейроофтальмологических методов, таких как рентгенография черепа, компьютерная томография головы (см. Томография), определение полей зрения (см. Поле зрения). Высокоинформативным тестом является определение концентрации СТГ в крови радиоиммунологическим методом (см. Иммунологические методы исследования). Достоверным признаком избыточной секреции СТГ служит стойкий подъем его концентрации в крови выше 7—10мкг/л. Диагноз А. уточняется с помощью ряда лабораторно-диагностических проб: введения глюкозы — при А. оно не вызывает снижения концентрации СТГ в крови и введения тиролиберина, которое, напротив, приводит к резкому увеличению секреции СТГ. После приема парлодела у больных с А. концентрация СТГ в крови снижается (в норме секреция СТГ парлоделом стимулируется). Другие методы лабораторной диагностики А. неспецифичны.
Лечение направлено на подавление повышенной секреции СТГ на фоне симптоматической терапии. При А., вызванной аденомой гипофиза, особенно у больных молодого возраста, предпочтение отдают оперативному лечению. Криогипофизэктомия или хирургическое удаление гормонально-активной аденомы гипофиза может привести к нормализации секреции СТГ и излечению. При невозможности оперативного лечения или недостаточной его эффективности применяют дистанционную гамма-терапию (см. Лучевая терапия). Протонотерапия эффективна при небольших эндоселлярных опухолях гипофиза. Для медикаментозного лечения А. в неоперабельных случаях, у пожилых больных, а также после неполного или недостаточно эффективного оперативного лечения или лучевой терапии используют агонисты дофамина (парлодел, лисенил форте), которые способны тормозить секрецию СТГ. Доза парлодела составляет, как правило, 10—20мгв сутки. Эффект отмечают после 2—3-х нед. лечения, он сохраняется только в период приема препарата (при длительном приеме парлодела возможно развитие рефрактерности к нему). Лечение парлоделом не приводит к уменьшению размеров аденомы гипофиза. С учетом многочисленных осложнений А. в лечении этого заболевания важное место занимают симптоматические средства. Рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемых углеводов и жиров. У многих больных А. в связи с развитием сахарного диабета требуется применение таблетированных сахароснижающих препаратов или инсулинотерапия. В ряде случаев показана заместительная терапия гормонами надпочечников и щитовидной железы (особенно после оперативного лечения и лучевой терапии).
Прогноз для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики не известны.
Библиогр.:Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области, под ред. Б.А. Самотокина и В.А. Хилько, Л., 1985; Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология, 37, М., 1983; Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер. с англ., т. 1, М., 1985.
Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры)">
Рис. 2. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры).
Рис. 1а). Больная акромегалией: характерное изменение черт лица.
Рис. 1б). Больная акромегалией: язык утолщен и увеличен.
IIАкромегали́я (acromegalia; Акро- + греч. megas, megalu большой; син.: Мари синдром, Мари — Лери синдром)
эндокринная болезнь, обусловленная значительным увеличением секреции соматотропного гормона передней долей гипофиза; характеризуется увеличением размеров кистей, стоп, нижней челюсти, внутренних органов и нарушениями обмена веществ.

  1. акромегалия—нейроэндокринное заболевание вызываемое поражением гипоталамуса и или гипофиза и проявляющееся патологическим увеличением кистей стоп костей лицевого скелета разрастанием...Болезни. Синдромы. Симптомы
  2. акромегалия—от греч. kron конечность и mgas большой заболевание связанное с нарушением функции передней доли Гипофиза аденогипофиз сопровождается увеличением расширением и утолщени...Большая Советская энциклопедия II
  3. акромегалия—акро греч. megalos большой заболевание связанное с избыточным выделением гормона роста передней долей гипофиза в период завершившегося физиологического развития. Чаще при...Большая энциклопедия по психиатрии
  4. акромегалия—acromegalia акро греч. megas megalu большой син. Мари синдром МариЛери синдром эндокринная болезнь обусловленная значительным увеличением секреции соматотропного гормона...Большой медицинский словарь
  5. акромегалия—f Akromegalie f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  6. акромегалия—сущ. жен. рода...Большой русско-украинский словарь
  7. акромегалия—от греч. akron конечность и megas род. п. megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукциейгормона роста главным образом при аденоме гипофиза. ...Большой энциклопедический словарь II
  8. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯ от греч. akron конечность и megas род. п. megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста главным образом при аден...Большой Энциклопедический словарь V
  9. акромегалия—от греч. конечность эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста гл. обр. при аденоме гипофиза. Возникает преим. после завершения роста орга...Естествознание. Энциклопедический словарь
  10. акромегалия—от греческого akron конечность и megas родительный падеж megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста главным образом при ад...Иллюстрированный энциклопедический словарь
  11. акромегалия—от греч. dkron конечность megas большой непропорциональный чрезмерный рост конечностей кисти стопы и других частей тела костей лицевого черепа губ языка. А. обусловлен...Коррекционная педагогика и специальная психология
  12. акромегалия—от греч. dkron конечность megas большой непропорциональный чрезмерный рост конечностей кисти стопы и других частей тела костей лицевого черепа губ языка. А. обусловлен...Коррекционная педагогика и специальная психология
  13. акромегалия—эндокринное заболевание обусловленное значительным увеличением секреции у взрослого человека соматотропного гормона передней доли гипофиза характеризуется увеличением раз...Медицинские термины
  14. акромегалия—Начальная форма Акромегалия единственное число женский род именительный падеж неодушевленное...Морфологический разбор существительных
  15. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯstrong ситуация при которой выработка излишка СОМАТОТРОПНОГО гормона роста уже после достижения человеком зрелости вызывает чрезмерное увеличение ступней ног к...Научно-технический энциклопедический словарь
  16. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯ от греч . akron конечность и megas род. п. megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста главным образом при аден...Новый большой англо-русский словарь II
  17. акромегалия—acromegaty увеличение размеров кистей рук стоп и лица вследствие чрезмерной секреции гормона роста соматотропина имеющей место при опухоли передней доли гипофиза. Эта опу...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  18. акромегалия—Хроническая болезнь вызываемая гиперфункцией клеток в передней доле гипофиза приводящей к избыточному выделению гормона роста. Характерным симптомом является удлинение ко...Оксфордский толковый словарь по психологии
  19. акромегалия—Хроническая болезнь вызываемая гиперфункцией клеток в передней доле гипофиза приводящей к избыточному выделению гормона роста. Характерным симптомом является удлинение ко...Оксфордский толковый словарь по психологии
  20. акромегалия—акромегалия акромегалия и...Орфографический словарь
  21. акромегалия—б. мед. акромегалия...Орысша-қазақша салааралық терминологиялық сөздік
  22. акромегалия—акромегалия акромегалии акромегалии акромегалий акромегалии акромегалиям акромегалию акромегалии акромегалией акромегалиею акромегалиями акромегалии акромегалиях...Полная акцентуированная парадигма по Зализняку
  23. акромегалия—Син. Синдром МариЛери. Следствие роста гормональноактивной оксифильной эозинофильной аденомы гипофиза см. продуцирующей соматотропный гормон СТГ или гормон роста реже ре...Полный толковый словарь по неврологии
  24. акромегалия—Орфографическая запись слова акромегалия Ударение в слове акромегалия Деление слова на слоги перенос слова акромегалия Фонетическая транскрипция слова акромегалия [грами...Полный фонетический разбор слов
  25. акромегалия—[от греч. akron конечность и megas боль шой] аномалия развития чрезмерное непропорциональное увели чение размеров конечностей кистей рук стоп других частей тела скелета л...Психомоторика словарь-справочник
  26. акромегалия—акромегалия иСинонимы болезнь...Русский орфографический словарь
  27. акромегалия—ж. acromegalia acromegaly доброкачественная акромегалия частичная акромегалия...Русско-английский медицинский словарь
  28. акромегалия—ж. мед. эндокринная болезнь характеризующаяся увеличением размеров кистей и стопem acromegaly...Русско-английский психологический словарь
  29. акромегалия—acromegaly болезнь...Русско-английский технический словарь
  30. акромегалия—Акрамегаля...Русско-белорусский словарь
  31. акромегалия—мед.i акрамегаля жен.i...Русско-белорусский словарь II
  32. акромегалия—acromegalia...Русско-итальянский медицинский словарь
  33. акромегалия—акромегалия...Русско-казахский терминологический словарь «Биология»
  34. акромегалия—акромегалия...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  35. акромегалия—гипертрофия конечностей элементов лица головы acromgalie doigts en lorgnette maladie de Pierre Marie II mgalacrie...Русско-французский медицинский словарь
  36. акромегалия—акромегалия иСинонимы болезнь...Русское словесное ударение
  37. акромегалия—акромегалия болезнь...Слитно или раздельно? Орфографический словарь-справочник
  38. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯ греч. Болезненное увеличение различных частей тела до чудовищных размеров чрезвычайно редкий недуг. Словарь иностранных слов вошедших в состав русского языка...Словарь иностранных слов русского языка
  39. акромегалия—акромегалия acromegalia акро i греч. megas megalu большой син. Мари синдром Мари Лери синдром эндокринная болезнь обусловленная значительным увеличением секреции сомато...Словарь медицинских терминов
  40. акромегалия—акромегалия сущ. колво синонимов болезнь Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы болезнь...Словарь синонимов II
  41. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯ от греческого akron конечность и megas родительный падеж megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста главным об...Современная энциклопедия
  42. акромегалия—АКРОМЕГАЛИЯ от греч . akron конечность и megas род. п. megalu большой эндокринное заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона роста главным образом при аден...Современный энциклопедический словарь
  43. акромегалия—акромегалия [гр. akron конечность мегало.] чрезмерный непропорциональный рост конечностей кистей рук стоп и костей лица вследствие нарушения функции гипофиза....Толковый словарь иностранных слов
  44. акромегалия—Ударение в слове акромегалияУдарение падает на букву аБезударные гласные в слове акромегалия...Ударение и правописание
  45. акромегалия—от греч. kron конечность и mgas большой заболевание связанное с нарушением функции передней доли гипофиза аденогипофиз сопровождается увеличением расширением и утолщение...Физическая Антропология. Иллюстрированный толковый словарь
  46. акромегалия—акромегалия акромегалии акромегалии акромегалий акромегалии акромегалиям акромегалию акромегалии акромегалией акромегалиею акромегалиями акромегалии акромегалиях Источник...Формы слова
  47. акромегалия—Лом Лок Логия Логик Лог Лира Лима Ликер Лик Лиго Лига Лерка Лера Лемка Лек Легко Ларек Ларго Ларга Лара Ламер Лама Лак Лаг Крио Креол Крем Крамола Краля Крага Коряга Корм...Электронный словарь анаграмм русского языка
  48. акромегалия—Акромегалия своеобразная редкая болезнь главный симптом которой заключается в увеличении размеров костей. Благодаря этому в одних случаях А. создает исполинский рост в д...Энциклопедический словарь
  49. акромегалия—своеобразная редкая болезнь главный симптом которой заключается в увеличении размеров костей. Благодаря этому в одних случаях А. создает исполинский рост в других же лишь...Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона