СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ,дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследств. гемолитическойанемии.Её отличит. признак - серповидная форма эритроцитов пригипоксии.Описана в 1910 амер. врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни - наличие патологич. гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой к-ты. Открытие этого факта в 1949 Л.Политом(с соавт.) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети-гомозиготы страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитич. кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготыобычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (напр., полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутр. органов.

Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.

Лит.см. при ст.Гемоглобинопатии.

А. И. Воробьёв.

серповидноклеточная анемия—дрепаноцитарная анемия гемоглобиноз S одна из форм наследственной гемолитической анемии См. Анемия. emЕ отличительный признак серповидная форма эритроцитов при гипоксии ...Большая Советская энциклопедия II
серповидноклеточная анемия—sicklemia...Большой русско-английский словарь биологических терминов
серповидноклеточная анемия—SichelzellAnmie f SichelzellenAnmie f DrepanozytAnmie f DrepanozytenAnmie f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—наследственная гемолитическая анемия схарактерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическимгемолизом малокровием изменениями костей и др....Большой энциклопедический словарь II
серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кост...Большой энциклопедический словарь III
серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ анемия наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кос...Большой Энциклопедический словарь V
серповидноклеточная анемия—наследств. гемолитическая анемияi с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодич. гемолизом малокровием изменениями костей и др....Естествознание. Энциклопедический словарь
серповидноклеточная анемия—sicklecell anemia серповидноклеточная анемия дрепаноцитоз.Форма гемоглобинопатии выражающаяся в продуцировании эритроцитов серповидной формы которые могут закупоривать к...Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь
серповидноклеточная анемия—drepancytic [sicklecell Herricks] anemia sicklecell disease sicklemia...Русско-английский медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—drepanocitosi falcemia...Русско-итальянский медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—anemia a cellule falciformi anemia drepanocitica anemia falciforme...Русско-итальянский медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—anmie drpanocytaire sicklanmie англ.sicklecell...Русско-французский медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—drpanocytose maladie de Dresbach maladie de Herrick...Русско-французский медицинский словарь
серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кост...Современный энциклопедический словарь
серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кос...Энциклопедический словарь естествознания