Большая Советская энциклопедия II

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследственной гемолитической анемии (См. Анемия).Её отличительный признак — серповидная форма эритроцитов при гипоксии (См. Гипоксия). Описана в 1910 американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни — наличие патологического гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Открытие этого факта в 1949 Л. Полингом (с соавторами) положило начало учению о молекулярных болезнях человека.С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди, коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети-гомозиготы (См. Гомозигота) страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы (См. Гетерозигота) обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов.
Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.
Лит.см. при ст. Гемоглобинопатии.
А. И. Воробьев.

  1. серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ дрепаноцитарная анемия гемоглобиноз S одна из форм наследств. гемолитической анемии. iЕ отличит. признак серповидная форма эритроцитов при гип...Большая советская энциклопедия
  2. серповидноклеточная анемия—sicklemia...Большой русско-английский словарь биологических терминов
  3. серповидноклеточная анемия—SichelzellAnmie f SichelzellenAnmie f DrepanozytAnmie f DrepanozytenAnmie f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  4. серповидноклеточная анемия—наследственная гемолитическая анемия схарактерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическимгемолизом малокровием изменениями костей и др....Большой энциклопедический словарь II
  5. серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кост...Большой энциклопедический словарь III
  6. серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ анемия наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кос...Большой Энциклопедический словарь V
  7. серповидноклеточная анемия—наследств. гемолитическая анемияi с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодич. гемолизом малокровием изменениями костей и др....Естествознание. Энциклопедический словарь
  8. серповидноклеточная анемия—sicklecell anemia серповидноклеточная анемия дрепаноцитоз.Форма гемоглобинопатии выражающаяся в продуцировании эритроцитов серповидной формы которые могут закупоривать к...Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь
  9. серповидноклеточная анемия—drepancytic [sicklecell Herricks] anemia sicklecell disease sicklemia...Русско-английский медицинский словарь
  10. серповидноклеточная анемия—drepanocitosi falcemia...Русско-итальянский медицинский словарь
  11. серповидноклеточная анемия—anemia a cellule falciformi anemia drepanocitica anemia falciforme...Русско-итальянский медицинский словарь
  12. серповидноклеточная анемия—anmie drpanocytaire sicklanmie англ.sicklecell...Русско-французский медицинский словарь
  13. серповидноклеточная анемия—drpanocytose maladie de Dresbach maladie de Herrick...Русско-французский медицинский словарь
  14. серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кост...Современный энциклопедический словарь
  15. серповидноклеточная анемия—СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом малокровием изменениями кос...Энциклопедический словарь естествознания