Толковый словарь психиатрических терминов

ЛАФОРА СИНДРОМ

(Lafora G.R.). Одна из форм миоклонус-эпилепсии, характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и клоническими судорогами отмечаются миоклонические подергивания в различных частях тела. Миоклонические судороги наблюдаются как во время эпилептических припадков, так и в межприпадочные периоды. Изменения личности – аспонтанность, пассивность, нарастание апатии. Патологоанатомически – дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в клетках печени и сердца, в исчерченной мускулатуре, в сетчатке. Нарушения метаболизма (повышение уровня содержания мукополисахаридов в моче, наличие мукополисахаридных включений в цитоплазме клеток печени (тельца Лафора)). Заболевание наследственное, тип передачи аутосомно-рецессивный. Син.: прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией.

  1. лафора синдром—Lafora редко встречающийся вариант миоклонусэпилепсии с поражением сетчатки и наступлением слепоты. Помимо эпилептических припадков и миоклоний наблюдаются также значите...Большая энциклопедия по психиатрии
  2. лафора синдром—Lafora G.R. Одна из форм миоклонусэпилепсии характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и кл...Толковый словарь психиатрических терминов II