Толковый словарь психиатрических терминов II

ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ

(Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948). Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств – от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме – грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи – дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически – пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы. Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля–Штрюмпеля–Вильсона–Коновалова болезнь.

  1. дистрофия гепатоцеребральная—дистрофия греч. hepatos печень лат. cerebrum мозг семейнонаследственное заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования непосредственно вызванное нарушением обмена ...Большая энциклопедия по психиатрии
  2. дистрофия гепатоцеребральная—dystrophia hepatocerebralis син. ВестфаляВильсонаКоновалова болезнь ВильсонаКоновалова болезнь дегенерация гепатолентикулярная дегенерация лентикулярная прогрессирующая н...Большой медицинский словарь
  3. дистрофия гепатоцеребральная—dystrophia hepatocerebralis син. Вестфаля Вильсона Коновалова болезнь Вильсона Коновалова болезнь дегенерация гепатолентикулярная дегенерация лентикулярная прогрессиру...Медицинская энциклопедия
  4. дистрофия гепатоцеребральная—Син. Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь ВестфаляВильсонаКоновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание характеризующееся сочетанным поражением печени и голо...Полный толковый словарь по неврологии
  5. дистрофия гепатоцеребральная—бауырми дистрофиясы...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  6. дистрофия гепатоцеребральная—дистрофия гепатоцеребральная dystrophia hepatocerebralis син. Вестфаля Вильсона Коновалова болезнь Вильсона Коновалова болезнь дегенерация гепатолентикулярная дегенера...Словарь медицинских терминов
  7. дистрофия гепатоцеребральная—Westphal С. Strumpell А. Wilson S. Коновалов Н.В. . Тяжелое прогрессирующее семейнонаследственное заболевание характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных д...Толковый словарь психиатрических терминов