Толковый словарь психиатрических терминов II

ВАН БОГАРТА–НИССЕНА СИНДРОМ

(van Bogaert L., Nyssen R., 1936). Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30 лет – нарушения в аффективной сфере, пара-, а затем квадриплегия, наличие пирамидной симптоматики, появление псевдобульбарных расстройств, бледность дисков зрительных нервов, вялость зрачковых реакций. Быстро нарастает слабоумие. Течение неуклонно прогредиентное. Патологоанатомически – демиелинизирующий системный процесс с разрушением аксонов.

  1. ван богарта–ниссена синдромvan Bogaert L. Nyssen R. . Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание рецессивный тип передачи. Начало заболевания после лет наруше...Толковый словарь психиатрических терминов