Справочник по болезням

ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА

мед.
Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению.

Частота

• Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе
• Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)
• Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины — А(И), мужчины — О (I).

Клиническая картина

• Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.
• Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.
• В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.
• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.
• Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом — большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.

Диагностика

• Определение содержания ХГТ
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• Внутривенная пиелография
• КГ печени
• Исследование крови (клиническое и биохимическое)
• УЗИ органов малого таза
• Определение маркёра хорионэпителиомы — B-хориогонина.

Лечение:

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.
• Химиотерапия.Применяют несколько схем лечения:
• Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др.
• Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%).
• Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.
• При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
• Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).
• После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.
Метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами.
• После получения отрицательных титров ХГТ назначают один
дополнительный курс химиотерапии.
• Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).
• Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения — ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин.
• Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.
• Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.
• Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.
• ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).
• MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.
• ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин.

Лечение

проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.
• Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.

Наблюдение

• Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом
• Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед
• Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет
• Регулярное обследование тазовых органов
• Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года
• Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом
• Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед
• Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет
• Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес
• Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.
Частота рецидивов
• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2%
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5%
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%.
Профилактика — рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям.

Синонимы

• Хориокарцинома
• Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая
• Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный

МКБ

D39.2 Злокачественное новообразование плаценты

Синонимы:
опухоль


  1. хорионэпителиома—ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА от хорион и эпителиома iзлокачественная опухоль женских половых органов. Возникает из элементов плодного яйца трофобласта гл. обр. у женщин молодого возр...Большая советская энциклопедия
  2. хорионэпителиома—от Хорион и Эпителиома злокачественная опухоль женских половых органов. Возникает из элементов плодного яйца трофобласта главным образом у женщин молодого возраста лет ч...Большая Советская энциклопедия II
  3. хорионэпителиома—cherionepithelioma хорион эпителиома см. Хориокарцинома....Большой медицинский словарь
  4. хорионэпителиома—f Chorionepitheliom n...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  5. хорионэпителиома—злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатойоболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во времябеременности или после аборта родов в матке реже в ...Большой энциклопедический словарь II
  6. хорионэпителиома—ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во время беременности или после аборта ро...Большой энциклопедический словарь III
  7. хорионэпителиома—ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во время беременности или после аборта р...Большой Энциклопедический словарь V
  8. хорионэпителиома—злокачеств. опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса воi время беременности или после аборта родов в матке реже в д...Естествознание. Энциклопедический словарь
  9. хорионэпителиома—IstrongХорионэпителиома chorionepithelioma греч. chorion оболочка оболочка плода эпителий maзлокачественная опухоль исходящая из клеток трофобласта см. Трофобластическ...Медицинская энциклопедия
  10. хорионэпителиома—ж. chorioepithelioma...Русско-английский медицинский словарь
  11. хорионэпителиома—coriocarcinoma corioepitelioma corionepitelioma...Русско-итальянский медицинский словарь
  12. хорионэпителиома—хорионэпителиома...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  13. хорионэпителиома—[] Синонимы опухоль...Русско-китайский словарь
  14. хорионэпителиома—choriocarinome choriopithliome dciduosarcome...Русско-французский медицинский словарь
  15. хорионэпителиома—хорионэпителиома опухоль...Слитно или раздельно? Орфографический словарь-справочник
  16. хорионэпителиома—хорионэпителиома cherionepithelioma хорион эпителиома i см. Хориокарцинома.i...Словарь медицинских терминов
  17. хорионэпителиома—хорионэпителиома сущ. колво синонимов опухоль хорионкарцинома Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы опухоль...Словарь синонимов II
  18. хорионэпителиома—ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во время беременности или после аборта ро...Современный энциклопедический словарь
  19. хорионэпителиома—ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки хориона плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во время беременности или после аборта р...Энциклопедический словарь естествознания