ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ

мед.
Первичный склерозирующий холангит — прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.

Этиология и патогенез

Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм
• Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])
• Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
• Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM
• Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р).Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
• Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.

Клиническая картина

• Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет
• Боли в правом верхнем квадранте живота
• Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)
• Кожный зуд
• На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит
• У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).

Диагностика

• Значительное повышение активности сывороточной ЩФ
• УЗЙ — утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков
• Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков — чёткообразный вид
• При биопсии печени — облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.

Лечение:

• Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)
• Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)
• При гипопротромбинемии — витамин К(••(фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня
• Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
• Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.

Хирургическое лечение

Цель — восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства
зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза
• Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков
• Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита
• Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре
• Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости — 70%).
Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома.

МКБ

К83.0 Холангит