Справочник по болезням

ФЕОХРОМОЦИТОМА

мед.
Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.
• Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
• Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с
феохромоцитомой.
Частота — 0,3-0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех больных артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом
(171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).

Патогенез

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10-20% расположено вне надпочечников, а 1-3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные, а 10% — злокачественные.

Клиническая картина

• Артериальная гипертёнзия, в большинстве случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота
• Головная боль
• Потливость
• Сердцебиение
• Повышенная возбудимость и тремор
• Снижение массы тела
• Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота
• Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).

Диагностика

Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют.
• В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов
• Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилилминдальной кислоты
• Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.
• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином.Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

Специальные исследования

• ЭКГ — снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т
• КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре
• Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников
• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

Лечение:

Лекарственная терапия Препараты выбора
• Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).
• Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10-20 мг/сут через каждые 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5-1,0 мг/кг ежедневно).
• Затем присоединяют B-адреноблокатор — пропранолол (ана-прилин) 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не следует применять без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1-5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2-4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол (анаприлин) 0,5-2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50-100 мг в/в.
• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал-натрий и энфлуран.
Противопоказания. B-Адреноблокаторы — при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосторожности
• B-Адреноблокаторы сначала назначают в низких дозах ввиду опасности развития у больных с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких
• Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью
• а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс
• Для премедикации перед операцией не следует применять атропин. Альтернативные препараты
• а-Адреноблокаторы — празозин, доксазозин
• B-Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол
• а- и B-адреноблокаторы — лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.

Хирургическое лечение

• Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.
• Операция
• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Судна-Ганца
• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока
• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.
• Особые ситуации
• Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию
• Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока
• Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.

Наблюдение

• Ежедневное измерение АД до проведения операции
• Контроль гемодинамики во время операции
• Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения
• Ортостатическая гипотёнзия — при приёме а-адреноблокаторов
• Отёк лёгких — при приёме B-адреноблокаторов
• Гипертонический криз — во время операции.
Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.
Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология
• Сахарный диабет (у 10% больных)
• Нейрофиброматоз
• Семейный полиэндокринный аденоматоз
• Болезнь Ландау.

Синонимы

• Хромаффинома
• Феохромобластома См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников

Синонимы:
опухоль


  1. феохромоцитома—ФЕОХРОМОЦИТОМА от греч. phais серый тмный chroma цвет kytos вместилище здесь клетка и бта окончание в названиях опухолей хромаффинома опухоль мозгового слоя надпочеч...Большая советская энциклопедия
  2. феохромоцитома—от греч. phais серый тмный chroma цвет ktos вместилище здесь клетка и ота окончание в названиях опухолей хромаффинома опухоль мозгового слоя надпочечников или узлов ...Большая Советская энциклопедия II
  3. феохромоцитома—phaeochromocytoma феохромоцит ома син. опухоль хромаффинная феохромобластома хромаффинома хромаффиноцитома гормональноактивная опухоль происходящая из зрелых клеток хром...Большой медицинский словарь
  4. феохромоцитома—f Phochromozytom n...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  5. феохромоцитома—доброкачественная гормонально активная опухоль изхромаффинной ткани преимущественно из клеток мозгового слоянадпочечников. Основное проявление гипертония приступообразна...Большой энциклопедический словарь II
  6. феохромоцитома—ФЕОХРОМОЦИТОМА доброкачественная гормонально активная опухоль из хромаффинной ткани преимущественно из клеток мозгового слоя надпочечников. Основное проявление гипертони...Большой энциклопедический словарь III
  7. феохромоцитома—ФЕОХРОМОЦИТОМА доброкачественная гормонально активная опухоль из хромаффинной ткани преимущественно из клеток мозгового слоя надпочечников. Основное проявление гипертон...Большой Энциклопедический словарь V
  8. феохромоцитома—и ж.i Те саме що хромафнома....Великий тлумачний словник (ВТС) сучасної української мови
  9. феохромоцитома—доброкачественная гормональноактивная опухоль из хромаффинной ткани преим. из клеток мозгового слоя надпочечников. Осн. проявление гипертония приступообразная или постоя...Естествознание. Энциклопедический словарь
  10. феохромоцитома—Iсм. Хромаффинома. em Феохромоцитома phaeochromocytoma Феохромоцит ома син. опухоль хромаффинная феохромобластома хромаффинома хромаффиноцитомагормональноактивная опухол...Медицинская энциклопедия
  11. феохромоцитома—обычно доброкачественная гормонально активная опухоль происходяющая из клеток надпочечников. Характерно повышение артериального давления в виде кризов. Источник Медицинск...Медицинские термины
  12. феохромоцитома—phaeochromocytoma небольшая сосудистая опухоль образующаяся в мозговом веществе надпочечника. Ее появление приводит к неконтролируемой и нерегулярной секреции адреналина ...Оксфордский толковый словарь общей медицины
  13. феохромоцитома—Гормональноактивная опухоль растущая из мозгового вещества надпочечников или симпатических параганглиев секретирующая избыточное количество катехоламинов....Полный толковый словарь по неврологии
  14. феохромоцитома—ж. pheochromocytoma pheochromoblastoma...Русско-английский медицинский словарь
  15. феохромоцитома—feocromocitoma...Русско-итальянский медицинский словарь
  16. феохромоцитома—феохромоцитома...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  17. феохромоцитома—hypernphrome mdullaire paragangliome surrnalien phochromocytome...Русско-французский медицинский словарь
  18. феохромоцитома—феохромоцитома опухоль...Слитно или раздельно? Орфографический словарь-справочник
  19. феохромоцитома—феохромоцитома ы Синонимы опухоль...Слитно. Раздельно. Через дефис. Словарь-справочник
  20. феохромоцитома—феохромоцитома phaeochromocytoma феохромоцитi омаi син. опухоль хромаффинная феохромобластома хромаффинома хромаффиноцитома гормональноактивная опухоль происходящая из ...Словарь медицинских терминов
  21. феохромоцитома—феохромоцитома сущ. колво синонимов опухоль хромаффинома хромаффиноцитома Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы опухоль...Словарь синонимов II
  22. феохромоцитома—ФЕОХРОМОЦИТОМА доброкачественная гормонально активная опухоль из хромаффинной ткани преимущественно из клеток мозгового слоя надпочечников. Основное проявление гипертони...Современный энциклопедический словарь
  23. феохромоцитома—и ж. Те саме що хромафнома....Толковый словарь украинского языка
  24. феохромоцитома—ФЕОХРОМОЦИТОМА доброкачественная гормонально активная опухоль из хромаффинной ткани преимущественно из клеток мозгового слоя надпочечников. Основное проявление гипертон...Энциклопедический словарь естествознания