СИНДРОМ КАВАСАКИ
мед.
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1-5 лет.
Этиология
Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.
Клиническая картина
• Лихорадка продолжительностью 2-3 нед• Кожный синдром
• Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь
• Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением
• Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции
• Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни
• Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.
• Поражение губ и слизистой оболочки рта
• Трещины, язвочки на губах
• Клубничный язык
• Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована
• Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные
• Поражение ССС
• Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела
• Миокардит
• Перикардит, часто субклинический
• Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра
• Поражение ЖКТ
• Диарея
• Некалькулёзный холецистит
• Панкреатит
• Поражение мочевыдели-тельной системы
• Гломерулонефрит
• Уретрит
• Поражение лёгких
• Пневмонит
• Ателектазы
• Плеврит
• Поражение суставов
• Артралгии
• Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания
• Поражение нервной системы
• Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела
• Асептический менингит
• Периферическая невропатия.
Критерии классического течения.Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:
• Изменения слизистых оболочек
• Изменения кожи конечностей или суставов
• Шейная лимфаденопатия
• Сыпь
• Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования
• Анемия (нормохромная нормоцитарная)
• Лейкоцитоз (12-40х108/л)
• Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л
• Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз
• Плеоцитоз в СМЖ.
Специальные исследования
• ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда• Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит.
Лекарственная терапия
• Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания• Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ
• Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы
• Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов
• Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий
• Простагландин Е для разрешения ишемии
• Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах
• Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.
Осложнения
• Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов• Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:
• Аневризмы диаметром более 8 мм
• Распространённые или мешотчатые аневризмы
• Лихорадка продолжительностью более 21 дня
• Терапия глюкокортикоидами
• Возраст более 2 лет.
Синонимы
• Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром• Детский полиартериит
См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный