ОПУХОЛИ ЦНС ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ
мед.
Эмбриональные опухоли ЦНС — врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.
Гистологические варианты
• Центральная нейробластома и гаглионейробластома — редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке
• Эпендимобластома — редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро
• Медуллобластома — см. Медумобластома
• Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли — злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)
• Медуллоэпителиома — высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни
• Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль — злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.
Клиническая картина
• Признаки повышения ВЧД• У новорождённых — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)
• Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет
• Очаговая симптоматика — в зависимости от локализации опухоли.Диагностика. КТ/МРТ.
Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес).
См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга