Справочник по болезням

МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ

мед.
Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,
губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2.

Этиология

• Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)
• Пернициозная анемия.

Патоморфология

• Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров
• Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина

• 3 формы фуникулярного миелоза
• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)
• Боковых столбов (пирамидная)
• Вовлечение и задних, и боковых столбов.
• Неврологические проявления
• Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов
• Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома
• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)
• Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика

• Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз).Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических
• Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение

• Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес
• Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение
• Обычно медленно прогрессирующее
• При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

Синонимы

• Комбинированный склероз
• Постеролатеральный склероз
• Атаксическая параплегия
• Подострая дегенерация спинного мозга
• Нейроанемический синдром
• Фуникулярное спинномозговое заболевание
См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии

МКБ

032.0
• Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

  1. миелоз фуникулярный—myelosis funicularis анат. funiculus канатик син. склероз комбинированный поражение задних и боковых канатиков спинного мозга характеризующееся демиелинизацией нервных во...Большой медицинский словарь
  2. миелоз фуникулярный—myelosis funicularis анат. funiculus канатик син. склероз комбинированныйпоражение задних и боковых канатиков спинного мозга характеризующееся демиелинизацией нервных вол...Медицинская энциклопедия
  3. миелоз фуникулярный—Син. Синдром нейроанемический. Синдром Дейне. Склероз комбинированный. Поражение задних и боковых столбов спинного мозга возникающее чаще при пернициозной анемии болезнь ...Полный толковый словарь по неврологии
  4. миелоз фуникулярный—миелоз фуникулярный myelosis funicularis анат. funiculus канатик син. склероз комбинированный поражение задних и боковых канатиков спинного мозга характеризующееся демие...Словарь медицинских терминов