МИАСТЕНИИ
мед.
Миастении — группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Ниже приведены классификация, клиническая картина и лечение наиболее распространённых миастений.
• Миастения тяжёлая псевдопаралитическая.
• Синдром миаспническЕк Ламберта-Итона связан с выработкой аутоантител, ухудшающих высвобождение ацетилхо-лина в нервно-мышечных синапсах; синдром характерен для злокачественных новообразований, особенно мелкоклеточной карциномы лёгких, чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет
• Клинически характерны мышечная слабость, гипотрофия, снижение сухожильных рефлексов, дисфункция вегетативной нервной системы
• Для лечения применяют гуанидин, диаминопиридин, плазмаферез, иммуносупрессивную терапию; эффективность антихолинэстеразных препаратов незначительна.
• Миастения врождённая (устойчивая к ингибиторам холинэстеразы) (254190, р) — врождённый птоз, наружная офтальмоплегия, повышенная утомляемость; ингибиторы хо-линэстеразы не облегчают клиническую картину.
• Синдром миастенический врождённый (myasthenia gravis ayтосомная доминантная, \#601462, мутации (100690, 100710, 100725) субъединиц никотинового холинорецептора, R).
См. также Миастения тяжёлая псевдопаралитическая
МКБ
G70.2 Врождённая или приобретённая миастенияMIM
• 254190 Миастения врождённая устойчивая к ингибиторам холинэстеразы• 601462 Синдром миастенический врождённый