Справочник по болезням

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

мед.
Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.
• Первичный. Гиперфункция паращитовидных желез вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе.
• Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии.
• Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желез на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.
• Псевдогиперпаратиреоз(эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.

Частота

1 случай на 1 000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20-50 лет. Преобладающий пол — женский (2,5:1).

Генетические аспекты

• Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, R)
• Гиперпаратиреоидизм семейный первичный ("145000, R) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидной железы
• Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкаль-циурией (239199, р). Клинически: нефрокальциноз, почечный каналь-цевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ. гиперкальциемия, гиперкальциурия
• Гиперпаратиреоз врождённый семейный (\#239200, р или R) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желез, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980).Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальшшоз, гипотония, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гилофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке, гиперплазия клеток паращитовидных желез.

Факторы риска

• Возраст старше 50 лет
• Женский пол
• Ионизирующее излучение.

Этиология и патогенез

• Первичный гиперпаратиреоз
• Одиночная аденома паращитовидной железы — 80-90% случаев заболевания, а гиперплазия всех четырёх желез вызывает 10-20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы определяют редко
• ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцит-риол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорб-ции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей
• Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая, несмотря на высокий уровень кальция сыворотки, избыточное количество ПТГ и приводя
к первичному гиперпаратиреозу
• Вторичный гиперпаратиреоз
• Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желез вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции
• Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии
• Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии
• Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.

Патоморфология

• Гиперплазия паращитовидных желез
• Аденома паращитовидных желез
• Рак паращитовидных желез.

Клиническая картина

зависит от концентрации кальция в сыворотке. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11-12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14-20мг% развивается ги-перпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 "С и нарушением сознания. Летальность -50-60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза:
• Почечные
• Гиперкальциурия и камни мочевых путей
• Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность
• Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ.
• Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Рек-лингхаузена).
• Желудочно-кишечные
• Анорексия
• Похудание
• Запоры
• Тошнота
• Рвота
• Боли в животе
• Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит.
• Неврологические и психические
• Эмоциональная лабильность
• Нарушения интеллекта
• Быстрая утомляемость
• Мышечная слабость.
• Сердечно-сосудистые
• Артериальная гипертёнзия
• Укорочение интервала Q-T.
• Суставные и околосуставные
• Артралгия
• Подагра
• Псевдоподагра.
• Офтальмологические
• Кератопатия
• Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве.
• Кожные — зуд.
Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный. Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.

Дифференциальный диагноз

• Опухоли (см. Гиперкальциемия при
злокачественных опухолях)
• Саркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют tepamioexjuvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения глюкокортикоидов (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают
• Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (* 145980, 3q21-q24, мутация генов ННС1, FHH, R). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко
• Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желез, но субтотальная паратиреои-дэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии
• Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой
• Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратирео-зом
• Гипервитаминоз D
• Молочно-щелочной синдром обусловлен употреблением больших количеств кальция и всасывающихся щелочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на Са), что в два раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза
• Другие причины гиперкальциемии
• Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани
• Тиазидные диу-ретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают
• Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных травматических переломов)
• Остеит деформирующий
• Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2-3 дней после повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2-3 нед после острого повреждения мышц. Лабораторные данные
• Гиперкальциемия — кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза
• Гипофосфатемия
• Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки обычно повышено (>33), что объясняют увеличением содержания С1ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ в сыворотке (вследствие ПТГ-ин-дуцированной бикарбонатурии)
• Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией
• Гиперкальциурия, но вследствие Са2+-реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети больных содержание кальция в моче нормально
• Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии — сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т.к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако, в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза. Влияние лекарственных препаратов. Препараты лития, тиазид-ные диуретики или витамин D могут повышать содержание сывороточного кальция.

Специальные исследования

• УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желез в 60-80% случаев
• Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.

Лечение:

Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4-12,0 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.
Хирургическое лечение — единственно радикальный и эффективный способ
• Предоперационная подготовка
• Витамин D за 2-3 дня до операции
• При обезвоживании организма — интенсивная регидратация
• Санация мочевых путей
• Анестезия — общее обезболивание
• Интраоперашонная тактика
• В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению
• Удаляют три железы и часть четвёртой
• Удаляют всю ткань паращитовидных желез с пересадкой части ткани в мышцы предплечья
• Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы
• Послеоперационный период
• обычно протекает сравнительно легко
• больные выздоравливают в течение нескольких недель
• Послеоперационные осложнения
• Повреждение возвратного нерва
• Тетания
• ОПН
• Острый панкреатит
• Транзитор-ная гипокальциемия
• Синдром голодных костей. Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности
• Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке
• Фосфаты в дозах 1-2 г в день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень редко)
• Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.
Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальцие-мического криза.
• Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра NaCl в/в в сочетании введением фуросемида в/в).
• Бифосфонаты (памидронат и этидронат) вызывают падение
• уровня кальция сыворотки в течение 1-7 дней
• Памидронат 60-90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней
• Этидронат 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3-7 дней.
• Пликамицин 25 мкг/кге/е в течение 4-6 ч однократно (снижает уровень кальция сыворотки на несколько дней). Обычно применяют при лечении гиперкальциемии, обусловленной злокачественным новообразованием.
• Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.
• Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидронат, но менее токсичен).
• Глюкокортикоиды не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.

Течение и прогноз

• Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения (большинство симптомов исчезает)
• Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).

Синонимы

Гиперпаратиреоидизм
См. также Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, Аденоматоз полиэндокринный семейный

МКБ

?21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной
железы

MIM

• 145000 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный
• 145001
Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными оссифицирующими фибромами челюсти
• 145980 Семейная гипокальциу-рическая гиперкальциемия
• 239199 Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкальциурией
• 239200 Гиперпаратиреоз врождённый семейный

Синонимы:
болезнь


  1. гиперпаратиреоз—[от Гипер. и лат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа] заболевание обусловленное избыточной продукцией гормона околощитовидных желз См. Околощитовидные железы...Большая Советская энциклопедия II
  2. гиперпаратиреоз—hyperparathyreosis у. гипер анат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа оз син. гиперпаратиреоидизм болезнь эндокринной системы обусловленная избыточной секрец...Большой медицинский словарь
  3. гиперпаратиреоз—m гиперпаратиреоидизм Hyperparathyreoidismus m Hyperparathyreose f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  4. гиперпаратиреоз—[от гипер.i и лат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа] эндокринное заболевание обусловленное избыточным образованием паратиреоидного гормона преим. при адено...Естествознание. Энциклопедический словарь
  5. гиперпаратиреоз—IstrongГиперпаратиреоз hyperparathyreosis греч. hyper лат. Iglandula] parathyroidea паращитовидная железа sisпатологическое состояние развивающееся в результате гиперпр...Медицинская энциклопедия
  6. гиперпаратиреоз—м. hyperparathyroidism первичный гиперпаратиреоз семейный неонатальный гиперпаратиреоз...Русско-английский медицинский словарь
  7. гиперпаратиреоз—iperparatiroidismo...Русско-итальянский медицинский словарь
  8. гиперпаратиреоз—гиперпаратиреоз...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  9. гиперпаратиреоз—гиперпаратиреоз болезнь...Слитно или раздельно? Орфографический словарь-справочник
  10. гиперпаратиреоз—гиперпаратиреоз hyperparathyreosis у. гиперi анат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа озi син. гиперпаратиреоидизм болезнь эндокринной системы обусловленна...Словарь медицинских терминов
  11. гиперпаратиреоз—гиперпаратиреоз сущ. колво синонимов болезнь Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы болезнь...Словарь синонимов II
  12. гиперпаратиреоз—ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ [от гипер . и лат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа] эндокринное заболевание обусловленное избыточным образованием паратиреоидного гормона ...Современный энциклопедический словарь