ГЕПАТОМА

мед.
Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология
• Цирроз — 60-80% случаев
• Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов
• Гепатит С у 50-70% пациентов
• Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

Факторы риска

• Применение пероральных контрацептивов
• Гемо-хроматоз
• Недостаток а,-антитрипсина
• Первичный билиарный цирроз
• Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
• Жёлчные камни
• Кисты общего жёлчного протока.

Патоморфология

• Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)
• Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)
• Диффузная гепатома — поражена большая часть печени
• Гепатоцеллюлярная гепатома
• Растёт мультицентрично
• Хорошо дифференцируется
• Накладывается на существующий цирроз
• Клетки опухоли секретируют жёлчь
• Анаплас-тическая гепатома
• Трудно определить источник опухоли
• Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей
• Фиброплас-тическая гепатома
• Представлена единичным узлом
• Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно
• Обширная фиброзная строма
• Холангиокарцинома
• Мультицентрична
• Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами
• Ангиосаркома.

Клиническая картина

• Возраст от 2 до 6 лет
• Боли в животе
• Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
• У взрослых
• Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%
• Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
• Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных
• Гепатомегалия — 80-90%.Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
• Похудание — 30%
• Шум над печёночными артериями — 30%
• Тошнота, рвота
• Интермиттирующая лихорадка — 10-50%
• Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
• Геморрагический асцит
• Синдром Бадда-Kudpu
• Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

Возрастные особенности

• Может появиться в любом возрасте
• Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после
опухоли Вйлъмса.

Лабораторные исследования

• Анализ крови
• Эритроцитоз
• Повышение концентрации кальция
• Низкая концентрация глюкозы сыворотки
• Опухолевые маркёры
• а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП
• Дес-у-карбоксипротромбин
• у-Глутамилтрансфераза
• Эмбриокарциноидный Аг
• Вариантная ЩФ
• Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты

• Гипогликемические препараты
• Кальцитонин
• Витамин D.
Заболевания, влияющие щ результаты
• Острый или хронический гепатит
• Герминативные опухоли
• Беременность.

Специальные исследования

• Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости
• УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре
• КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания
• МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды
• Печёночная артериография
• Ангиография и КТ с липиодалом
• Радиоизотопное сканирование с 6TGa
• Биопсия печени
• Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ
• Лапароскопия
• Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
• При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
• цирроз печени
• хронический гепатит
• доброкачественные опухоли печени
• гамартома печени
• гемангиома печени
• метастазы аденокарциномы
• жёлчные камни
• полипы жёлчного пузыря
• На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):
• гепатомегалия
• кисты печени
• аденомы печени
• гемангио-мы печени
• абсцесс печени
• метастатические опухоли печени
• активный цирроз
• инфаркт печени
• жировая инфильтрация
• тромбоз печёночных вен
• тромбоз нижней полой вены
• активный вирусный гепатит
• алкогольная болезнь печени
• Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота.

Лечение:

Диета высококалорийная, с низким содержанием белка.

Хирургическое лечение

• Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается
• Улучшают прогноз и качество жизни
• Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает
• Лобэктомия
• Печёночная сегментэктомия
• Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза.

Лекарственная терапия

• Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе &GT;550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
• Альтернативные препараты
• Фторурацил
• Циклофосфамид (циклофосфан)
• Метотрексат
• Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином
• 131I-липиодол.
Ведение больного — риск рецидива довольно высок
• Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес
• УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.

Осложнения

• Гемоперитонеум
• Печёночная недостаточность
• Кахексия
• Метастазы в другие органы.

Течение и прогноз

• Неоперабельные опухоли
• Прогноз неблагоприятный
• Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес
• После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%
• После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов
• Операбельные бессимптомные опухоли
• Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза
• Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более
• Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

Профилактика

• Профилактика гепатита В и/или цирроза
• Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска
• АФП необходимо определять каждые 6 мес
• Ежегодное УЗИ
• Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.

Синонимы

• Аденома печёночноклеточная
• Гепатоаденома
• Гепатоцеллюлярная карцинома
См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения

МКБ

• С22.0 Печёночноклеточный рак
• D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

гепатома—hepatoma гепат ома син. аденома печеночноклеточная гепатоаденома устар. общее название первичных новообразований из клеток печени экспериментальная опухоль печени лаб...Большой медицинский словарь
гепатома—f Hepatom n Leberadenom n Leberzellenadenom n Hepatoadenom n злокачественная гепатома...Большой русско-немецкий медицинский словарь
гепатома—и ж.i Первинн пухлини з клтин печнки. Експериментальна пухлина печнки у лабораториних тварин....Великий тлумачний словник (ВТС) сучасної української мови
гепатома—hepatoma Гепат ома син. аденома печеночноклеточная гепатоаденома устар. общее название первичных новообразований из клеток печени экспериментальная опухоль печени лаб...Медицинская энциклопедия
гепатома—hepatoma злокачественная опухоль печени развивающаяся из зрелых клеток печени. В странах Запада у людей со здоровой печенью этот вид опухоли встречается крайне редко одна...Оксфордский толковый словарь общей медицины
гепатома—ж. hepatoma liver cell carcinoma...Русско-английский медицинский словарь
гепатома—epatoma...Русско-итальянский медицинский словарь
гепатома—гепатома...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
гепатома—гепатома hepatoma гепатi омаi син. аденома печеночноклеточная гепатоаденома устар. общее название первичных новообразований из клеток печени экспериментальная опухол...Словарь медицинских терминов
гепатома—гепатома сущ. колво синонимов опухоль Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. ....Словарь синонимов II
гепатома—и ж. Первинн пухлини з клтин печнки. Експериментальна пухлина печнки у лабораториних тварин....Толковый словарь украинского языка