БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
мед.
Болезнь минимальных изменений — болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев — липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не страдают.
Частота
77% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей (23% случаев у взрослых).Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.
Клиническая картина
и диагностика• Нефротический синдром типичен для больных всех возрастных групп
• Гипертёнзия у 10% детей и 35% взрослых
• Гематурия (редко)
• Азотемия развивается у 23% детей и 34% взрослых.
Лечение
• Глюкокортикоиды• Преднизолон внутрь по 1-1,5 мг/кг/сут в течение 4-6 нед (детям 2 мг/кг/сут или 60 мг/м2 в течение 4 мес) или по 2-3 мг/кг через день в течение 4 нед с последующим снижением дозы в течение 4 мес вплоть до полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.
• Цитостатики (при резистентности к глюкокортикоидам и при частых рецидивах). Необходимо учесть возможность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)
• Циклофо-сфан по 2-3 мг/кг/сут в течение 8 нед или хлорамбуцил по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед в сочетании с преднизолоном (через день)
• При неэффективности циклофосфана — циклоспорин по 5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь.
Прогноз
Летальность низкая; в 10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.Синонимы
• Липоидный нефроз• Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый