Справочник по болезням

БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ

мед.
Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.
Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4.

Патоморфология

• В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG
• Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

Клиническая картина

• Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).
• Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.
• Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Лечение

Не получено данных о благоприятном эффекте какой-либо специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены после трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.
Течение и прогноз вариабельны
• 20-летняя выживаемость — около 50%
• У меньшей части больных развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
Синоним: IgA-нефропатия
См.также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый

МКБ

N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

  1. болезнь берже—immunoglobulin A [IgA] glomerulonephritis immunoglobulin A [IgA] nephropathy Bergers disease...Русско-английский медицинский словарь