Справочник невропатолога и психиатра

СИРИНГОМИЕЛИЯ

медленно прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, характеризующееся появлением диссоциированных нарушений чувствительности, периферических парезов трофических расстройств, а также наличием дизрафического статуса. В основе сирингомиелии лежит дефект развития спинного мозга с частичным перерождением или дефектами заращения шва (задней щели). В веществе спинного мозга находят незаращение центрального канала, развитие полостей, наполненных серозной жидкостью и покрытых эпендимарными элементами (гидромиелия). В некоторых случаях полости не связаны с центральным каналом, а расположены в боковых отделах спинного мозга. Наряду с дефектами заращения шва и гидромиелией при сирингомиелии находят выраженные глиоматозные разрастания вокруг центрального канала с появлением полостей внутри глиоматозных образований, со сдавлением рядом лежащих образований спинного мозга. Процесс может локализоваться на любом уровне спинного мозга, продолговатого мозга, варолиева моста, реже вокруг сильвиева водопровода. Во всех случаях сирингомиелии находят утолщение и склероз стенок сосудов, разрастание соединительной ткани. По-видимому, в возникновении сирингомиелии играет определенную роль врожденная патология закладки и развития спинного мозга, выявляющаяся после перенесения инфекции, травмы и т. д. Первые признаки сирингомиелии могут выявиться в любом возрасте, однако наиболее часто страдают 20-40-летние люди. женщины реже мужчин (соответственно 60 и 40%). Отмечено преимущественное заболевание лиц, занимающихся физическим трудом. Сирингомиелия почти всегда развивается у лиц имеющих определенные отклонения от нормального развития организма, дизрафический статус. Признаками его являются неправильная форма грудной клетки, деформация грудины, кифосколиоз, искривление пальцев, синдактилия, асимметрия различных частей скелета, наличие добавочных или асимметричных молочных желез, добавочные ребра и переходные позвонки, деформация костей стопы, черепа и т.д. К числу самых типичных и выраженных симптомов относятся нарушения чувствительности. В ранних стадиях они проявляются в различных парестезиях или болях. Боли обычно мучительные, иногда сопровождаются чувством жжения. Боли, а в дальнейшем и нарушения чувствительности вызваны сдавлением патологическим процессом заднего рога и перешейка серого вещества спинного мозга, что объясняет их сегментарный характер. Постепенно на фоне болей медленно развиваются характерные выпадения чувствительности. Так как поражается только серое вещество спинного мозга при сохранности проводников задних столбов, чувствительность при сирингомиелии расстраивается по диссоциированному типу: выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой мышечной. При нерезко выраженном болевом синдроме больные могут обратиться к врачу только после того, как отмечают появление безболезненных нарывов, порезов, ожогов. При поражении нескольких рядом лежащих сегментов грудного отдела спинного мозга наступает типичное для сирингомиелии расстройство чувствительности в виде или . У большинства больных поражается шейно-грудной отдел спинного мозга, реже пояснично-крестцовый. Распространение границ анальгезии на лицо характеризует переход процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия). Сдавление патологическим процессом передних рогов спинного мозга приводит (у 80% больных) к развитию периферических парезов и атрофий мышц. Только в единичных случаях отмечается преимущественное поражение двигательной сферы (). Значительно чаще парезы и атрофии отступают в клинической картине на задний план. Парезы и атрофии более выражены в дистальных отделах рук. Приводя к развитию , лапы. Только в поздней стадии процесса отмечаются тяжелые парезы. Проводниковые нарушения чувствительности и движений встречаются редко и не достигают выраженной степени. В этих случаях отмечаются повышение или асимметрия рефлекса, патологические знаки. При локализации патологического процесса в области ствола мозга выявляются нарушения со стороны черепномоз-говых нервов. Чаще всего поражается нисходящий корешок тройничного нерва с появлением характерных диссоциированных расстройств чувствительности на лице. Встречаются поражения блуждающего нерва (паралич мягкого неба, снижение глоточного рефлекса), подъязычного нерва (парез языка), редко парез лицевого нерва, двигательной порции тройничного нерва, косоглазие. К числу характерных признаков сирингомиелии относятся также трофические нарушения акроцианоз, дистрофия костей позвоночника с образованием выраженного кифосколиоза, обызвествление сухожилий, связок, суставных сумок, хрупкость и ломкость костей, а в ряде случаев развитие тяжелых остеоартропатий с рассасыванием костной ткани, образование трофических язв, повышение проницаемости сосудов, нарушение потоотделения и др. Развитие тяжелых необратимых дефектов нередко обусловливает замкнутость больных, депрессивное настроение. Лабораторные исследования мало характерны для сирингомиелии. При люмбальной пункции обнаруживаются явления гидроцефалии (давление до 300 мм вод. ст.), небольшое увеличение количества белка; цитоз не изменен. Пневмоэнцефалография выявляет симптомы нерезкой открытой гидроцефалии. Течение сирингомиелии длительное, очень медленно прогрессирующее. Возможна стабилизация процесса на несколько лет. Более благоприятными формами сирингомиелии являются те, которые обусловлены разви тием полостей в веществе мозга. Менее благоприятно протекают случаи, обусловленные разрастанием глии (глиоматоз). Смерть больных наступает от присоединившейся случайной инфекции или возникновения септических осложнений на фоне трофических нарушений. Диагностика типичных случаев сирингомиелии нетрудна. При наличии болевого синдрома до развития объективных нарушений чувствительности следует дифференцировать сирингомиелию с плекситами, радикулитами и т. д: Для последних характерно наличие симптомов натяжения, отсутствие дизрафического статуса, трофических нарушений. Центрально растущие интрамедулярные опухоли по своей клинике могут давать картину, близкую к сирингомиелии. Однако отсутствие дизрафических признаков, быстрое прогрессирование .процесса с появлением проводниковых нарушений и изменений в спинномозговой жидкости облегчает диагностику. Гематомиелия характеризуется острым началом заболевания после травмы и последующим обратным развитием симптомов. Переднероговые формы сирингомиелии с грубыми парезами мышц и атрофиями должны дифференцироваться с подострым полиомиелитом, амиотрофическим боковым склерозом. В этих случаях следует учитывать наличие дизрафического статуса, болевого синдрома, трофических нарушений, характерных для сирингомиелии. Лечение. При сирингомиелии необходимо ограничить рост глиозных образований и гидромиелитических полостей. С этой целью применяют повторные курсы рентгенотерапии. Оптимальными дозами следует считать 200-300 г (на курс 900-1200 г). Однако некоторые авторы применяют большие дозы рентгенотерапии (до 10000 г на курс). Курсы повторяются через 2-3 года. Для улучшения нейродинамики в пораженном веществе спинного мозга назначают повторные курсы инъекций прозерина (с интервалом 4-6 месяцев), внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой. При болевом синдроме назначают анальгетики (пирамидон, анальгин, фенацетин и др.), а также ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин, гексоний и др.). Определенное облегчение достигается повторными курсами физио-терапии (УВЧ, диатермия), бальнеотерапия (сероводородные, ра-доновые ванны). Предложено оперативное лечение сирингомиелии (Пуссен), состоящее в рассечении заднего шва с образованием выхода из гидромиелитических полостей в субарахноидальное пространство. Операция применяется в тяжелых случаях сирингомиелии с параличами и сильным болевым синдромом. С больными сирингомиелией следует проводить санитарно-просветительную работу для профилактики возможных ожогов, загрязнений кожи, что черевато образованием долго не заживающих трофических язв. Профилактические меры заключаются также в подборе соответствующей профессии.

сирингомиелия—СИРИНГОМИЕЛИЯ от греч. syrinx род. падеж syringos трубка канал и myelos спинной мозг хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека характеризующееся ...Большая советская энциклопедия
сирингомиелия—от греч. syrinx родительный падеж syringos трубка канал и myelos спинной мозг хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека характеризующееся образов...Большая Советская энциклопедия II
сирингомиелия—греч. syrina дудочка myelos костный мозг хроническое заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга. Основу болезни усматривают во...Большая энциклопедия по психиатрии
сирингомиелия—syringomyelia сиринго греч. myelos мозг хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга характеризующаяся образованием в нем полостей и ...Большой медицинский словарь
сирингомиелия—f Syringomyelie f...Большой русско-немецкий медицинский словарь
сирингомиелия—от греч. syrinx трубка канал и myelos спинной мозгхроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человекасвязанное с врожденным нарушением развития спинного м...Большой энциклопедический словарь II
сирингомиелия—СИРИНГОМИЕЛИЯ от греч. syrinx трубка канал и myelos спинной мозг хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека связанное с врожденным нарушением раз...Большой Энциклопедический словарь V
сирингомиелия—от греч. syrinx трубка канал и myelos спинной мозг хронич. прогрессирующее заболевание нерв. системы человека связанное с врожднным нарушением развития спинного мозга о...Естествознание. Энциклопедический словарь
сирингомиелия—IstrongСирингомиелия syringomielia греч. surinx siringos трубка трубчатая полость myelos костный мозг спинной мозгхроническое прогрессирующее заболевание нервной системы...Медицинская энциклопедия
сирингомиелия—syringomyelia заболевание спинного мозга характеризующееся образованием в его шейном отделе заполненных жидкостью протяженных полостей. Возникающая в центре спинного мозг...Оксфордский толковый словарь общей медицины
сирингомиелия—сирингомиелия сирингомиелия и...Орфографический словарь
сирингомиелия—Дегенеративное заболевание проявляющееся формированием в спинном мозге чаще на шейногрудном уровне полостей и признаков глиоза. Характеризуется диссоциированным расстройс...Полный толковый словарь по неврологии
сирингомиелия—Орфографическая запись слова сирингомиелия Ударение в слове сирингомиелия Деление слова на слоги перенос слова сирингомиелия Фонетическая транскрипция слова сирингомиелия...Полный фонетический разбор слов
сирингомиелия—врожденное хроническое заболевание спинного мозга с разрастанием глиозных клеток в его сером веществе. Симптомы. Характерным признаком является расстройство температурной...Психические и нервные болезни
сирингомиелия—[от греч. syrinx syringos трубка mielos спинной мозг] медленно прогрессирующее нервное заболевание характеризующееся образованием полостей на протяжении спинного мозга на...Психомоторика словарь-справочник
сирингомиелия—сирингомиелия иСинонимы заболевание...Русский орфографический словарь
сирингомиелия—ж. невр.em syringomyelia cavitary myelitis hydrosyringomyelia Morvans disease...Русско-английский медицинский словарь
сирингомиелия—невр. siringomielia...Русско-итальянский медицинский словарь
сирингомиелия—жлын арнасыны кеу...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
сирингомиелия—невр. liomatose mdullaire syringomylie...Русско-французский медицинский словарь
сирингомиелия—сирингомиелия заболевание...Слитно или раздельно? Орфографический словарь-справочник
сирингомиелия—сирингомиелия и Синонимы заболевание...Слитно. Раздельно. Через дефис. Словарь-справочник
сирингомиелия—сирингомиелия гр.em syrinx syringes трубка myelos спинной мозг медленно прогрессирующее нервное заболевание характеризующееся образованием полостей на протяжении спинног...Словарь иностранных слов русского языка
сирингомиелия—сирингомиелия syringomyelia сирингоi греч. myelos мозг хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга характеризующаяся образованием в...Словарь медицинских терминов
сирингомиелия—сирингомиелия сущ. колво синонимов заболевание сирингобульбия Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы заболевание...Словарь синонимов II
сирингомиелия—СИРИНГОМИЕЛИЯ от греч . syrinx трубка канал и myelos спинной мозг хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека связанное с врожденным нарушением раз...Современный энциклопедический словарь
сирингомиелия—мед.uСирингомиелия хроническое заболевание характеризующееся появлением продольных полостей расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга ...Справочник по болезням
сирингомиелия—сирингомиелия [гр. syrinx syringes трубка myelos спинной мозг] медленно прогрессирующее нервное заболевание характеризующееся образованием полостей на протяжении спинно...Толковый словарь иностранных слов
сирингомиелия—Ударение в слове сирингомиелияУдарение падает на букву иБезударные гласные в слове сирингомиелия...Ударение и правописание