Справочник невропатолога и психиатра

МИОПАТИЯ

прогрессивная мышечная дистрофия, мышечная сухотка Рота-одна из основных и наиболее часто встречающихся форм хронических прогрессирующих заболеваний нервно-мышечного аппарата. При миопатии в 35-40% случаев имеется наследственийя передача заболевания; Часто болеют несколько членов одной и той же семьи. Различные экзогенные вредности могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Чаще наблюдаются спорадические случаи, когда не удается выявить признаков патологии у других членов семьи. Наряду с этим. несомненно, встречаются так называемые симптоматические формы, которые сочетаются с патологией эндокринных желез, диэнцефальной области, поражением периферических отде-лов симпатической системы или являются следствием миозитов инфекционной или другой этиологии. При патологоанатомическом исследовании в нервной системе не находят каких-либо характерных изменений. В редких случаях обнаруживается незначительное уменьшение клеток передних ро-гов спинного мозга. В ряде случаев отмечаются изменения лишь в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон: одни волокна рез-ко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные волокна располагаюгся беспорядочно (в отличие от невральной амиотрофии). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы, наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон, В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещается соединительной или жировой тканью. При преобладании атрофического склероза развиваются ретракции мышц с образованием контрактур. Патогенез миопатии до настоящего времени не совсем ясен. Несомненна роль патологии обмена в самой мышечной ткани, что доказывается патоморфологическими данными (изменения только в мышцах), изменениями белкового и углеводного обмена. Причиной этих расстройств может служить как нарушение симпатической иннервации, так и изменение со стороны эндокринных желез, регулирующих соответствующие виды обмена. Все больше сторонников приобретает диэнцефальная теория нарушений при миопатии. Наличие ряда эндокринных расстройств у больных миопатией, сочетание заведомо гипоталамического поражения с миопатическим синдромом подтверждают это положение. Заболевание значительно чаще встречается у мужчин. Семейные случаи заболевания начинаются, как правило, в несколько более раннем возрасте, чем спорадические. Клиника миопатии характеризуется постепенно нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако мышечная слабость выражена меньше, чем атрофия. Характерно, что больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены для миопатии характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и, сухожильным ретракциям. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания, как правило, отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко отмечаются те или иные изменения со стороны внутренних органов, главным образом со стороны сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температуры, пульса, давления, наклонностью к артериальной гипертензии или, наоборот, к гипотонии, повышенным пиломоторным рефлексам. Наблюдаются изменение чувства голода и жажды, похудание или, наоборот, склонность к ожирению, изменение трофики костей. При рентгенографии черепа нередко отмечаются явления гипертензии. Исследование электровозбудимости выявляет лишь количественое снижение: реакции перерождения с извращением полюсов не отмечается. Электромиографически констатируется характерная картина снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте токов действия. Иногда отмечается укорочение длительности одиночного потенциала. При биохимических исследованиях наи-более грубые нарушения происходят в креатининовом обмене. Почти всегда значительно уменьшено количество креатинина в моче и лишь в некоторых случаях он обнаруживается в больших количествах. Креатиновый показатель (отношение суммы креатина и креатинина в моче к количеству креатинина) в известной степени говорит о тяжести дистрофического процесса при миопатии. Толерантность креатина, введенного с пищей. резко снижена, однако и при безбелковой диете наблюдается интенсивная гибель белка, гибели мышечных волокон и ядер. Выявляется нарушение углеводного обмена в виде измененной сахарной кривой при алиментарной нагрузке (двувершинность. растянутость, отсутствие возврата к норме через 3 часа). Отмечены изменения со стороны ферментных систем, в частности находят резкие изменения активности альполазы-фермента, принимающего участие в углеводном обмене. Содержание альдолазы в крови в большинстве случаев значительно повышено, однако прямого параллелизма с тяжестью клинического течения не выявлено. Содержание калия, кальция, натрия в сыворотке крови сунтественно не изменяется. Имеются указания на нарушения в системе гипофиз-кора надпочечников. У ряда больных находят низкие показатели стероидов в моче, измененную пробу Торна. В зависимости от интенсивности и последовательности появ-ления и нарастания симптомов различают ряд клинических вариантов. Наиболие часто встречающейся формой миопатии является юношеская форма Эпба. Начинается заболевание почти всегда в возрасте 14-I8 лет Чаще атрофиии возникают в мышцах тазового пояса, что приводит к изменению походки, напоминающей утиную. Затем распространяется на плечевой пояс и мышцы спины. Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогают себе при этом руками. Хорактерна слабость мышц фиксирующих лопатки, поэтому последние имеют как бы крыловидную форму. Дистальные отделы конечностей, мышцы лица, как правило, не поражаются. В некоторых случаях выявляется лишь слабость круговой мышцы рта. Нередки псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракции мышц. В редких случаях можно отметить фасцикулярные подергивания. Наблюдаются расстройства со стороны вегетативной нервной системы. Течение юношеской формы чаще сравнительно благоприятное, однако в отдельных случаях возможно очень быстрое нарастание слабости и атрофий, приковывающих больных к постели. Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи Дежерина характеризуется массивным поражением лицевой мускулатуры. Лицо имеет маскообразный вид. Отмечаются лагофтальм, , толстые, оттопыренные губы. Процесс распространяется на плечевой пояс, проксимальные отделы рук, мышцы груди и спины. Псевдогипертрофии обычно отсутствуют, атрофии могут быть асимметричными. Как правило, заболевание протекает сравнительно медленно, больные длительно сохраняют трудоспособность. Псевдогипертрофическая форма Дюшенна отличается ранним началом заболевания чаще в возрасте до 10 лет. Типичны массивные псевдогипертрофии и выраженные ретракции мышц. Поражаются в первую очередь нижние конечности, тазовый пояс. Данная форма имеет наиболее злокачественное течение. Дистальная форма Гофмана Навиля начинается с поражения мышц голеней, стоп, предплечий, затем процесс генерализуется, отмечаются выраженные ретракции, псевдогипертрофии, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте. Отсутствие расстройств чувствительности, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости и большая распространенность поражения отличают этот тип миопатии от невральной амиотрофии. Лопаточно-перонеальная амиотрофия проявляется проксимальным поражением верхних конечностей и дистальным нижних. Начинается заболевание сравнительно поздно в 30-40 лет и старше. Наблюдаются концевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев слегка нарушается чувствительность дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренные боли. Отмечается реакция перерождения, обычно уме-ренно выраженная. При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной атрофии Шарко Мари (дизритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. В большинстве случаев диагноз прогрессивной мышечной дистрофии не представляет больших трудностей. Атипичные фор-мы приходится дифференцировать с сирингомиелией (переднероговой формой), начальными явлениями амиотрофического бокового склероза, хроническим полиомиелитом, амиотрофическим спинальным сифилисом, полиомиозитом. Комплексное обследование больного с применением биохимических (креатиновый обмен), электрофизиологических (электромиография, электровозбудимость) исследований. Данные биопсии и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз. Лечение. Проводится комплексное лечение. Воздействие на обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде моно-кальциевой соли по 1-2 мл внутримышечно в течение 30-40 дней. Показано применение витамина Е внутрь по 30-40 капель 3 раза в день или внутримышечно альфа-токоферола (по 1-2 мл 20 инъекций) или эревита. Целесообразно лечение малыми дозами инсулина (4-8 единиц) одновременно с глюкозой внутривенно или приемом сахара внутрь (50-100 г). Курс лечения 20-25 инъекций. Из стимулирующих средств назначают антихолинэстеразные препараты: прозерин (1 мл 0,05% раствора), местинон (0,06 г 3 раза в день), галантамин (1 мл 1% раствора), нивалин (0,0,5% раствора), а также дибазол (1 мл 1% раствора), секуринин (1 мл 0,2% раствора). Применяют общеукрепляющие средства-дробное переливание крови (по 100-200 мл) 5-7 раз на курс или под-кожные вливания белкового гидролизата или гидролизина по 150-250 мл 4-6 раз, а также аутогемотерапию. Назначают ви-тамины группы В (В1, Be, B12), никотиновую и аскорбиновую кислоту, препарат фехолин (комплекс холина, витамины B1, Е) по 1 столовой ложке 3 раза в день перед едой с молоком, гликокол, лейцин (1 столовая ложка 3 раза в день), глутаминовую кислоту (0,5-1 Г 3 раза), фитин, глюконат кальция. Рекомендуется меди-каментозное лечение сочетать с физиотерапией (гальванический и гальванические с кальцием, хвойно-соляные ванны) и строго индивидуальной лечебной физкультурой со средней нагрузкой. При наличии контрактур иногда советуют применять оперативное вмешательство. В некоторых случаях показана рентгенотерапия на диэнцефальную область, особенно при симптоматических формах и в случаях с выраженными эндокринообменными расстройствами. Следует испытать АКТГ в умеренных дозах (10 единиц 4 раза в день в течение 10-15 дней), особенно при миосклеротических формах. Показан метиландростендиол по 0,01 г 1-2 таблетки под язык или метилтестостерон (0,005 г 1-2 таблетки под язык). При симптоматических формах миопатии проводится энергичное лечение основного заболевания в сочетании с указанной выше терапией. Курсы лечения следует систематиче-ски (2-3 раза в год) повторять, проводя различные сочетания лечебных мероприятий. Прогноз в большинстве случаев очень серьезный. Излечения, как правило, не наблюдается. Иногда удается достичь некоторой стабилизации процесса.

миопатия—МИОПАТИЯ от мио. и iгреч. pathos страдание болезнь прогрессирующие мышечные дистрофии iотносятся к наследственным заболеваниям. iМ. могут передаваться по аутосомнорецесси...Большая советская энциклопедия
миопатия—от Мио. и греч. pthos страдание болезнь прогрессирующие мышечные дистрофии См. Дистрофияem относятся к наследственным заболеваниям См. Наследственные заболевания. М. мог...Большая Советская энциклопедия II
миопатия—греч. mys мышца phatos страдание болезнь генетически детерминированная прогрессирующая нервномышечная дистрофия. Особенно значительные изменения находят в поперечнополоса...Большая энциклопедия по психиатрии
миопатия—myopathia мио греч. pathos страдание болезнь общее название ряда наследственных болезней мышц обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проя...Большой медицинский словарь
миопатия—f Myopathie f кортикостероидная миопатиянемалиновая миопатиянитеобразная миопатияплеокониальная миопатияпсевдогипертрофическая миопатиясимптоматическая миопатиястероидная...Большой русско-немецкий медицинский словарь
миопатия—от мио. и .патия хронические прогрессирующиенаследственные заболевания мышц связанные с нарушением обмена веществ вмышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия...Большой энциклопедический словарь II
миопатия—МИОПАТИЯ от мио. и .патия хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабост...Большой Энциклопедический словарь V
миопатия—от мио.i и .патияi хронич. прогрессирующие наследств. заболевания мышц связанные с нарушением обмена вв в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц. Син...Естествознание. Энциклопедический словарь
миопатия—myopathia Мио греч. pathos страдание болезньобщее название ряда наследственных болезней мышц обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и прояв...Медицинская энциклопедия
миопатия—Начальная форма Миопатия единственное число женский род именительный падеж неодушевленное...Морфологический разбор существительных
миопатия—myopathy любое мышечное заболевание. Миопатии обычно подразделяются на наследуемые см. Дистрофия мышечная и приобретенные. К приобретенным миопатиям относятся полимиозит ...Оксфордский толковый словарь общей медицины
миопатия—миопатия миопатия и...Орфографический словарь
миопатия—u жu Р.u Д.u Пр.u миопатии дистрофия заболевание...Орфографический словарь русского языка
миопатия—Поражение скелетных мышц вследствие метаболических расстройств которые могут быть унаследованными или приобретенными или сопряжены с хронической интоксикацией....Полный толковый словарь по неврологии
миопатия—Орфографическая запись слова миопатия Ударение в слове миопатия Деление слова на слоги перенос слова миопатия Фонетическая транскрипция слова миопатия [мапата] Характери...Полный фонетический разбор слов
миопатия—[см. мио греч. pathos страдание болезнь] прогрессирующая мышечная дистрофия сборная группа заболеваний характеризующихся первичным дистрофическим процессом в мышечной тка...Психомоторика словарь-справочник
миопатия—миопатия иСинонимы дистрофия заболевание...Русский орфографический словарь
миопатия—ж. myopathy myopathia псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна Duchennes [pseudohypertrophic muscular] dystrophy врожднная миопатия врожднная прогрессирующая миопатия г...Русско-английский медицинский словарь
миопатия—ж. мед. заболевание мышцem myopathyотносящийся к миопатии myopathic офтальмоплегическая миопатия хроническая миопатия юношеская миопатия...Русско-английский психологический словарь
миопатия—заболевание мышц miopatia...Русско-итальянский медицинский словарь
миопатия—блшыет дерттер миопатия...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
миопатия—Синонимы дистрофия заболевание...Русско-китайский словарь
миопатия—прогрессивная мышечная дистрофия myopathie...Русско-французский медицинский словарь
миопатия—миопатия иСинонимы дистрофия заболевание...Русское словесное ударение
миопатия—МИОПАТИЯ лат. от греч. mys мускул и pathos страдание. Страдание мускулов. Словарь иностранных слов вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н. МИОПАТИЯ лат. от греч...Словарь иностранных слов русского языка
миопатия—миопатия myopathia мио i греч. pathos страдание болезнь общее название ряда наследственных болезней мышц обусловленных нарушением сократительной способности мышечных вол...Словарь медицинских терминов
миопатия—миопатия сущ. колво синонимов дистрофия заболевание Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы дистрофия заболевание...Словарь синонимов II
миопатия—МИОПАТИЯ от мио . и .патия хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабост...Современный энциклопедический словарь
миопатия—миопатия [мио. гр. pathos страдание болезнь] прогрессивная мышечная дистрофия наследственное заболевание обусловленное уменьшением элементов атрофией мышечной ткани пр...Толковый словарь иностранных слов
миопатия—Ударение в слове миопатияУдарение падает на букву аБезударные гласные в слове миопатия...Ударение и правописание
миопатия—Rzeczownik миопатия f miopatia f...Универсальный русско-польский словарь
миопатия—Опа Опиат Опт Мпа Пат Патио Пиит Пим Пот Поти Пята Там Тая Мотя Тим Мот Моп Митя Миот Миопия Миопатия Том Томия Ипат Атм Амт Амия Топ Атипия Атом Аят Имя Мао Мат Типия Ти...Электронный словарь анаграмм русского языка