Полный толковый словарь по неврологии
БОЛЕЗНИ ПРИОННЫЕ
Группа заболеваний, относящихся к неуклонно прогрессирующим, медленным, трансмиссивным инфекциям, проявляющимся нейродегенеративными процессами с фатальным исходом. Прион представляет собой белковую молекулу (прионный белок), не содержащую нуклеиновой кислоты и обладающую устойчивостью к ферментам, расщепляющим белки, – протеазам. С накоплением в головном мозге человека патологического прионного белка связано несколько редко встречающихся заболеваний: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, болезнь Герствана–Штраусслера–Шейнкера, фатальная инсомния и куру. Некоторые из них связаны с мутацией гена, кодирующего прионный белок. Заражение может происходить при поедании продуктов, главным образом мозга, содержащего прионы (куру), при пересадке твердой мозговой оболочки, роговицы, введении гормона роста, а также при переливании крови. Но и при этих формах патологии существенное значение имеет наследственная предрасположенность.