ФАКТОР ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицитФ.ф.В.приводит к одноименной болезни <von Willebrand disease>. Длина генаФ.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК – 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)