Химическая энциклопедия

ЦИСТАТИОНИН

- -ЛИАЗА(цистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. такжеS-Аденозилметионин)с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты:

Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см.Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др.р-ции элиминирования и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.
Цистатион- -лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).

Лит.:Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40.

А.Г. Габибов.

  1. цистатионин—ЦИСТАТИОНИН HOOCCHNHCHCHSCHCHNHCOOH cepycoдержащая аминокислота. В составе белков не установлена. Важное промежуточное соединение в биосинтезе и обмене др. серусодержащих...Биологический энциклопедический словарь
  2. цистатионин—ЦИСТАТИОНИН диаминотиапробковая кислота НООС CHNHsubCH subCHsubSCHsubCHNHsubCOOH аминокислота содержащая сульфидную группу. Важное промежуточное вещество в биосинтезе и м...Большая советская энциклопедия
  3. цистатионин—диаминотиапробковая кислота HOOC CH NHsub CHsub CHsubSCHsubCH NHsub COOH аминокислота содержащая сульфидную группу. Важное промежуточное вещество в биосинтезе и метаболиз...Большая Советская энциклопедия II
  4. цистатионин—хим. cistationina...Русско-итальянский медицинский словарь
  5. цистатионин—cystathionine...Русско-французский словарь по химии