ЦЕРУЛОПЛАЗМІН

ЦЕРУЛОПЛАЗМІН— білок (глікопротеїн) синього кольору з молекулярною масою 150 000 Да, кодується геном 50 КБ на хромосомі 3 (3q23-q24); є головним мідьвмісним білком плазми крові, належить до α₂-глобулінів. На його частку припадає 3% загальної кількості міді в організмі та 90–95% міді в плазмі крові, містить до 8 іонів міді на молекулу, що включаються в процес синтезу.

Ц. у плазмі крові синтезується гепатоцитами печінки, меншою мірою — лімфоцитами. Цей білок також виробляється в певних популяціях гліальними клітинами, пов’язаними з мікросудинами, а в сітківці ока — клітинами внутрішнього нуклеарного шару. Астроцитами синтезується особлива форма Ц., породжена альтернативним сплайсингом, що містить GPI-якір. Вона, ймовірно, необхідна для виведення заліза з клітин ЦНС.

Ц. відіграє істотну роль у метаболізмі не тільки міді, але й заліза, транспортує мідь до ферментів крові, які містять мідь, має велике значення для регулювання окисно-відновного потенціалу, транспорту та утилізації заліза. У людей зі спадковим дефіцитом Ц. відмічають значні накопичення заліза в більшості тканин, що підкреслює важливу роль цього глікопротеїну в нормальному вивільненні заліза з клітин.

Протягом усього життя рівень Ц. в плазмі залишається стабільним, за винятком неонатального етапу та періоду вагітності у жінок. Нормальний рівень Ц. підтримується частиною гормональної системи (кортикостероїдами, гормоном підшлункової залози глюкагоном), а також простагландинами, медіаторами імунної системи (цитокінами) та ін. Також на вміст Ц. в плазмі крові безпосередньо впливає рівень естрогенів, саме тому вагітність або тривале застосування контрацептивних препаратів можуть спровокувати перевищення норми цього білка у жінок. Ц. не проникає або слабко проникає через гематоенцефалічний бар’єр.

Ц. володіє вираженою оксидативною активністю; у плазмі цей білок, окрім обмеження вивільнення запасів заліза, активує окиснення аскорбінової кислоти, норадреналіну, серотоніну і сульфгідрильних сполук, а також інактивує активні форми кисню, запобігаючи перекисному окисненню ліпідів у мембрані клітин, може модулювати функцію ендотеліальної синтази оксиду азоту, регулюючи NO-залежне розслаблення судин. Зниження в крові рівня Ц. фіксують при хворобі Вільсона — Коновалова (гепатоцеребральна дегенерація), синдромі (хворобі) Менкеса (проявляється наявністю дуже кучерявого волосся). У першому випадку це зумовлено порушенням структури Ц. внаслідок мутації гена ATP7B. У другому випадку — порушенням захоплення міді в кишечнику через мутації гена ATP7A. Унаслідок цього мідь накопичується в надлишку в тканинах, чинячи несприятливий (токсичний) вплив на низку життєво важливих процесів (тяжкі неврологічні розлади, хронічне ураження печінки та ін.). Зниження вмісту Ц. в сироватці крові також відзначають при дефіциті міді (напр. аліментарного характеру, нефротичному синдромі, захворюваннях ШКТ, тяжких ураженнях печінки (у 23% випадків), анеміях унаслідок його втрат і порушення синтезу тощо). Ц. належить до білків гострої фази (період напіврозпаду — 6 діб), тому зростання його концентрації в крові спостерігають у хворих із гострими і хронічними інфекційними захворюваннями, цирозом печінки, гепатитами, інфарктом міокарда, системними захворюваннями (ревматоїдний артрит, червоний вовчак), при захворюваннях системи крові (гострий лейкоз, гострий лімфогранулематоз), некрозі тканин (травми, опіки).

Вміст Ц. в сироватці крові при злоякісних новоутвореннях різної локалізації (рак легені, молочної залози, шийки матки, ШКТ) підвищується в середньому в 1,5—2 рази, особливо при поширенні процесу. Успішна хіміо- та променева терапія сприяють зниженню концентрації Ц. в крові до нормалізації значень. При неефективності терапії, а також при прогресуванні захворювання вміст Ц. залишається високим. Підвищення його рівня відзначено у хворих на шизофренію та в осіб з обсесивно-компульсивним розладом.

Референтний діапазон концентрації Ц.: у плазмі крові дітей віком <5 днів — 0,05–0,40 г/л, дорослих — 0,20–0,60 г/л, у сироватці крові дорослих — 180–450 мг/л.

Інтерферуючі фактори. У новонароджених і немовлят рівень Ц. приблизно на 50% нижчий, ніж у дорослих (0,05–0,40 г/л), тому цей тест не може бути використаний для діагностики хвороби Вільсона — Коновалова в перші роки життя. Високі концентрації Ц. реєструють в період вагітності та під час прийому оральних контрацептивів.

Дати Ф., Метцманн Э. Лабораторные тесты и клиническое применение / Пер. с англ. — М., 2007; Кишкун А.А. Руководство по лабораторным методам діагностики. — М., 2009; Dubick M.A., Barr J.L., Keen C.L., Atkins J.L. Ceruloplasmin and hypoferremia: studies in burn and non-burn trauma patients // Antioxidants. — 2015. — Vol. 4, № 1; Texel S.J., Xu X., Harris Z.L. Ceruloplasmin in neurodegenerative diseases // Biochem. Soc. Trans. — 2008. — Vol. 36, № 6.

Козар В.В.

церулоплазмін—у ч.i Альфаглобулн плазми кров що мстить мдь ма властивост окиснювального ферменту....Великий тлумачний словник (ВТС) сучасної української мови
церулоплазмін—у ч. Альфаглобулн плазми кров що мстить мдь ма властивост окиснювального ферменту....Толковый словарь украинского языка