Эпонимический словарь

СИППЛА СИНДРОМ

(описан американским врачом J. Н. Siррlе, род. в 1930; синоним – синдром множественных эндокринных неоплазий, тип 2А) – сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза. Рак щитовидной железы обычно выявляют при обследовании по поводу узлового зоба: при ультразвуковом исследовании в щитовидной железе обнаруживают гипоэхогенный участок неоднородной структуры с нечеткими контурами и увеличенные шейные лимфатические узлы, при радиоизотопном исследовании – холодный узел; в крови повышены уровни базального и стимулированного кальцитонина (основной продукт секреции медуллярного рака щитовидной железы) и карциноэмбрионального антигена. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией, сердцебиением, потливостью, увеличением содержания катехоламинов и их производных в крови и моче. Проявлением гиперпаратиреоза может быть мочекаменная болезнь; отмечаются гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, повышение уровня паратгормона в сыворотке крови. Семейная природа заболевания обусловлена аутосомно-доминантным типом наследования с высокой генной пенетрантностью. Для уточнения диагноза определяют генетические маркеры, ответственные за дефект развития первичной невральной ткани. Лечение включает оперативное удаление феохромоцитомы, экстирпацию щитовидной железы с удалением шейных лимфатических узлов и клетчатки (при невозможности ее выполнения проводят лучевую и химиотерапию), субтотальную резекцию паращитовидных желез. J. H. Sipple. The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland. American Journal of Medicine, New York, 1961; 31: 163–166.

  1. сиппла синдром—J.Н. Siррlе амер. врач в.форма синдрома множественных эндокринных неоплазий включает медуллярную карциному щитовидной железы хромаффиному гиперплазию паращитовидных желе...Медицинская энциклопедия