Эпонимический словарь

ОЛБРАЙТА СИНДРОМ

(наследственная остеодистрофия Олбрайта, по имени американского врача эндокринолога F. Albright, 1900–1969; синоним – псевдогипопаратиреоз) – фиброзная остеодисплазия нескольких костей скелета (порок развития костной ткани с частичным замещением ее хрящевой) и очаговая пигментация кожи в сочетании с эндокринными расстройствами. Основные проявления: симптомы гипопаратиреоза, связанные с невосприимчивостью тканей к паратгормону; изменения скелета. Диагностируют заболевание чаще между 5-м и 10-м годами жизни на основании низкого роста, диспропорции скелета с преобладанием укорочения нижних конечностей, короткой шеи, круглого лица, короткопалости с преимущественным укорочением I, III, IV, V метакарпальных и метатарзальных костей, из-за чего при сжатии руки в кулак отсутствует выпуклость в области IV и V пястно-фаланговых суставов; задержки умственного развития; нарушения минерального обмена (гиперфосфатемия, гипокальциемия, судороги, спазмы мышц, изменения скелета, в тяжелых случаях – патологические переломы, нарушение прорезывания зубов; эктопические кальцификаты – подкожные, в области базальных ганглиев). Выделяют два типа псевдогипопаратиреоза, отличающиеся биохимическими показателями: снижение содержания кальция в сыворотке крови, снижение экскреции фосфатов с мочой и повышение иммунореактивности паратиреоидного гормона плазмы наблюдается при обоих типах; экскреция цАМФ снижена при I и не изменена при II типе; концентрация фосфора в сыворотке повышена при I типе и не изменена или немного повышена при II типе. При цитогенетическом исследовании в ряде случаев выявляют микроделеции: сегмента q37 хромосомы 2 при I типе и сегмента q12 – q13.2 хромосомы 20. Тип наследования – предположительно Х-сцепленный доминантный для I типа; не установлен для II типа. Лечение: препараты кальция и витамина D в больших дозах; в случае выраженной деформации трубчатых костей – хирургическая коррекция. F. Albright, C. H. Burnett, P. H. Smith, W. Parson. Pseudohypoparathyroidism: an example of «Seabright-Bantam syndrome». Endocrinology, Baltimore, 1942; 30: 922–932.

  1. олбрайта синдром—F. Albright см. Олбрайта болезнь....Большой медицинский словарь
  2. олбрайта синдром—IstrongОлбрайта синдром P. Albright современный амер. врач синоним болезнь Олбрайта наследственная остеодистрофия Олбрайтаредкое наследственное заболевание костной систем...Медицинская энциклопедия
  3. олбрайта синдром—Олбрайта синдром F. Albright см. Олбрайта болезнь.i...Словарь медицинских терминов