Эпонимический словарь

ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ

(синдром Жильбера – Мейленграхта, синдром Мейленграхта, описан N. A. Gilbert, позднее – датским врачом Е. Meulengracht, 1887–1976; синонимы – ювенильная интермиттирующая желтуха, врожденная негемолитическая неконъюгированная гипербилирубинемия) – доброкачественная наследственная желтуха, обусловленная снижением способности клеток печени захватывать и связывать билирубин. Основной симптом – умеренная желтуха с периодическим ее усилением при физических нагрузках, развитии интеркуррентных заболеваний, голодании, погрешностях в диете, стрессах. При биохимическом исследовании выявляют повышение содержания свободной фракции билирубина в сыворотке крови при отсутствии других функциональных или морфологических изменений печени, признаков гемолиза. В биоптате печени обнаруживают накопление гранулярного золотисто-коричневого пигмента – липофусцина. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое: ограничение нагрузок, диетотерапия, фенобарбитал. A. Gilbert, M. J. Castaigne, P. Lereboullet. De lictere familial. Contribution a letude de la diathese biliaire. Bulletin de la Societe des medecins des hopitaux de Paris, 1900; 17: 948–959. A. Gilbert, P. Lereboullet. La cholemie simple familiale. Semaine medicale, Paris, 1901; 21: 241–243. E. Meulengracht. Icterus intermittens juvenilis (chronischer intermittierender juveniler Subikterus). Klinische Wochenschrift, Berlin, 1939; 45: 118–121.

  1. жильбера синдромустар. N. A. Gilbert см. Сепсис колибациллярный....Большой медицинский словарь
  2. жильбера синдромустар. N.A. Gilbertсм. Сепсис колибациллярный....Медицинская энциклопедия
  3. жильбера синдромЖильбера синдром устар. N. A. Gilbert см. Сепсис колибациллярный.i...Словарь медицинских терминов