Эпонимический словарь

ВЕСТФАЛЯ СИНДРОМ

(описан C. F. O. Westphal) – семейная форма гипокалиемического периодического паралича, связанного с патологией ионных каналов мышц. Манифестирует на втором десятилетии жизни приступами адинамии, сопровождающимися снижением уровня калия в крови, и нарастает к 20–35 годам. Тяжесть приступов варьирует от легкого преходящего паралича одной или нескольких групп мышц до полного паралича; продолжительность приступов от 6 часов до 2–3 дней с полным восстановлением через 1–2 часа. Проксимальные мышцы конечностей поражаются в большей степени; дыхательная мускулатура вовлекается крайне редко. Провоцирующими приступы факторами являются длительный отдых после больших физических нагрузок, холод, плотный обед, эмоциональные переживания и др. Обследование во время приступов выявляет брадикардию, снижение амплитуды зубцов Q и Т на электрокардиограмме; признаки миотонии на электромиограмме; содержание калия в крови в пределах 2–2,5 мэкв/л. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия. C. F. O. Westphal. Uber einen merkwUrdigen Fall von periodischer Lahmung aller vier Extremitaten mit gleichzeitigem Erloschen der elektrischen Erregbarkeit wahrend der Lahmung. Berliner klinische Wochenschrift, 1885; 22: 489–491, 509–511.

  1. вестфаля синдром—К. F. О. Westphal см. Паралич пароксизмальный....Большой медицинский словарь
  2. вестфаля синдром—K. F.O. Westphalсм. Паралич пароксизмальный....Медицинская энциклопедия
  3. вестфаля синдром—Вестфаля синдром К. F. О. Westphal см. Паралич пароксизмальный.i...Словарь медицинских терминов