Эпонимический словарь

ВАН ДЕР ХУВЕ СИНДРОМ

(описан нидерландским офтальмологом I. Van der Hoeve, 1878–1952) – наследственное заболевание из группы синдромов несовершенного костеобразования. Основные признаки: постнатально проявляющиеся симптомы несовершенного остеогенеза с повышенной ломкостью костей, спонтанными переломами, деформациями скелета; тугоухость (вследствие прогрессирующего отосклероза); серовато-голубая окраска склер. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением. J. van der Hoeve, A. de Kleyn. Blaue Skleren, KnochenbrUchigkeit und Schwerhorigkeit. Albrecht von Graefe Archiv fUr Ophthalmologie, Berlin, 1918; 95: 81.