Эпонимический словарь

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

(описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания. L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.

  1. ван богарта синдром—van Bogart симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе основные признаки заболевания таковы скованность торзионные и атет...Большая энциклопедия по психиатрии
  2. ван богарта синдром—van Bogaert L. . Семейнонаследственная патология характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически скованность то...Толковый словарь психиатрических терминов II
  3. ван богарта синдром—van Bogaert L. . Семейнонаследственная патология характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически скованность то...Толковый словарь психиатрических терминов