Энциклопедия Большой научной библиотеки

ЭРИТРЕМИЯ

- Заболевание кроветворной системы миелопролиферативного характера, в основе которого лежит тотальная гиперплазия всех ростков костного мозга, особенно интенсивная в эритроидном. Статистические данные о частоте заболеваемости почти отсутствуют. Болеют чаще лица в пожилом возрасте, преимущественно мужчины,

Патологическая анатомия. Наиболее характерным для эритремии являются изменения костного мозга, сосудов, сплено- и гепатомегалия. Жировой костный мозг в диафизах костей превращается в красный кроветворный. В селезенке и печени отмечаются явления миелоидной метаплазии. В сосудах различных органов часто обнаруживаются тромбы, периваскулярный склероз. Клиническая картина зависит от стадии заболевания, тяжести течения и предшествующего лечения. Клинически заболевание делится на начальную, эритремическую (или стадию развернутой картины) и терминальную стадии. Начальная стадия часто не улавливается, обычно больных беспокоят повышенная утомляемость, тяжесть в голове. Внешний вид больных не изменен. В картине крови все показатели - на высшей границе нормы, иногда несколько повышается артериальное давление. Во II эритремической стадии появляются: 1) изменение окраски кожных покровов; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии со всеми обширными проявлениями, присущими этим основным симптомам заболевания.

Кроме этих основных проявлений около 30% больных жалуются на боль в костях и суставах, связанную со сдавлением надкостницы, функциональными сосудистыми расстройствами, акрапарестезиями, эритромелальгией и гиперурикемией. Характерными гематологическими изменениями являются: резкое увеличение количества гемоглобина (18 - 25 %), эритроцитов (до 8 000 000 - 10 000 000). Количество лейкоцитов может оставаться нормальным, иногда повышенным (10 000 - 12 000), СОЭ замедлена (1 - 2 мм в 1 ч). Миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения без нарушения их созревания. Исследование объема циркулирующей крови с помощью радиоактивного хрома свидетельствует о его значительном увеличении. В III стадии исходом заболевания чаще всего является развитие вторичного миелофиброза, сопровождающегося исчезновением внешних признаков эритремии, прогрессирующим увеличением селезенки и печени, развитием анемии.

Дифференциальная диагностика. В типичных случаях с выраженной клинической и гематологической картиной установление диагноза не представляет трудности. Внедрение трепанобиопсии и пункции органов расширило возможности идентификации сходных состояний; дифференцировать эритремию иногда приходится со вторичными эритроцитозами, являющимися симптомами других заболеваний.

Лечение. Терапевтическиемероприятия при эритремиидолжны подавлять повышенную активность костного мозга и уменьшать плетору. С определенным эффектом применяют радиоактивный фосфор. Активную терапию следует проводить в эритремической стадии. В начальном периоде не следует прибегать к какому-либо лечению, назначаются только общеукрепляющие средства и соблюдение диеты с ограничением белков, фосфора, железа. Радиоактивный фосфор лучше назначать внутривенно, одноразово вводя 3 - 5 тС; внутрь - по 1 - 2 тС с интервалом в 4 - 7 дней (3 - 4 приема). Терапия радиоактивным фосфором может сочетаться с кровопусканиями. Из химиопрепаратов используют цитостатики: миелосан и имифос (маркофан). Миелосан назначают в дозе 2 - 6 мг ежедневно в течение 1 - 3 мес. Нормализация показателей крови наступает через 2 - 3 мес. Можно применять в качестве поддерживающего лечения после основного курса химиотерапии или после радиоизотопного лечения. Имифос вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 50 мг на физиологическом растворе ежедневно или через день. Количество инъекций - от 12 до 20 (600 - 1000 мг) в зависимости от получаемого эффекта. Ремиссия наступает через 1,5 - 3 мес.

Прогнозотносительно благоприятный. Продолжительность жизни в среднем составляет 8 - 10 лет.

  1. эритремияот греч. erythrs красный и hima кровь истинная полицитемия болезнь Вакеза по имени описавшего ее в французского врача А. Вакеза хроническое заболевание кроветворной си...Большая Советская энциклопедия II
  2. эритремияerythraemia эритр греч. haima кровь см. Полицитемия истинная....Большой медицинский словарь
  3. эритремияIstrongЭритремия erythraemia греч. erythros красный haima кровьсм. Полицитемия. em Эритремия erythraemia Эритр греч. haima кровьсм. Полицитемия истинная....Медицинская энциклопедия
  4. эритремияНачальная форма Эритремия единственное число женский род именительный падеж неодушевленное...Морфологический разбор существительных
  5. эритремияэритремия эритремия и...Орфографический словарь
  6. эритремияОрфографическая запись слова эритремия Ударение в слове эритремия Деление слова на слоги перенос слова эритремия Фонетическая транскрипция слова эритремия [рдримиа] Хара...Полный фонетический разбор слов
  7. эритремияэритремия иСинонимы полицитемия...Русский орфографический словарь
  8. эритремияж. erythremia острая эритремия...Русско-английский медицинский словарь
  9. эритремияeritremia...Русско-итальянский медицинский словарь
  10. эритремияэритремия...Русско-казахский терминологический словарь «Медицина»
  11. эритремия[] Синонимы полицитемия...Русско-китайский словарь
  12. эритремияrythrmie maladie de Vaquez polycythmie истинная polyglobulie essentielle...Русско-французский медицинский словарь
  13. эритремияэритремия мииСинонимы полицитемия...Русское словесное ударение
  14. эритремияэритремия эритроциты гр.em haima кровь то же что полицитемия. Новый словарь иностранных слов. by EdwART эритремия рэem и мн.em нет ж.em нем.em Erythrmie ltem греч.em ery...Словарь иностранных слов русского языка
  15. эритремияэритремия erythraemia эритрi греч. haima кровь см. Полицитемия истинная.i...Словарь медицинских терминов
  16. эритремияэритремия полицитемия Словарь русских синонимов. эритремия сущ. колво синонимов полицитемия Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин. . Синонимы полицитемия...Словарь синонимов II
  17. эритремияэритремия полицитемия...Словарь синонимов
  18. эритремияэритремия [эритроциты гр. haima кровь] то же что полицитемия....Толковый словарь иностранных слов
  19. эритремияУдарение в слове эритремияУдарение падает на букву иБезударные гласные в слове эритремия...Ударение и правописание
  20. эритремияТерия Темя Рэм Рия Термия Тир Тире Триер Эритремия Эритрея Мятие Мэтр Этерия Мэр Митя Мирт Мир Метрия Метр Меря Итр Имя Ярем Мэри Мэрия Рем Рет Эри Эре Эмир Тим Рим Ритм...Электронный словарь анаграмм русского языка