Болезни. Синдромы. Симптомы

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

– наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена. При афибриногенемии свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2 – 4 г/л (200 – 400 мг/100 мл). Афибриногенемия встречается крайне редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Дети с афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при нормальном количестве тромбоцитов. В клинической практике чаще встречается гипофибриногенемия – пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения – фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод. Основным в лечении а– и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.

  1. афибриногенемия—а фибриноген греч. haima кровь син. А. наследственная наследственная болезнь обусловленная врожденным отсутствием фибриногена характеризующаяся развитием геморрагическо...Большой медицинский словарь
  2. афибриногенемия—А Фибриноген греч. haima кровь син. А. наследственнаянаследственная болезнь обусловленная врожденным отсутствием фибриногена характеризующаяся развитием геморрагическог...Медицинская энциклопедия
  3. афибриногенемия—afibrinogenemia афибриногенемия.НЗЧ геморрагический диатез характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови фибриноген наследуется по аутосомнорецессивному типу опи...Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь
  4. афибриногенемия—afibrinogenaemia отсутствие отвечающего за свертываемость крови фактора фибриногена в плазме крови. Для сравнения Гипофибриногенемия....Оксфордский толковый словарь общей медицины
  5. афибриногенемия—ж. afibrinogenemia врожднная афибриногенемия...Русско-английский медицинский словарь
  6. афибриногенемия—наследственная afibrinognmie...Русско-французский медицинский словарь
  7. афибриногенемия—афибриногенемия аi фибриногенi греч. haima кровь син. А. наследственная наследственная болезнь обусловленная врожденным отсутствием фибриногена характеризующаяся разви...Словарь медицинских терминов