Болезни. Синдромы. Симптомы

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

патологическое состояние, обусловленное врожденной вирилизирующей дисфункцией коры надпочечников, сопровождающейся, как правило, недостатком в организме глюкокортикоидов и избытком андрогенов. Больные с адреногенитальным синдромом при рождении обычно отличаются большой массой и длиной тела, однако уже в 11 – 12 лет костные зоны роста у таких детей закрываются, и больные остаются низкорослыми с утрированно мужским типом фигуры: плечи значительно шире таза, туловище крупное, конечности короткие. Рано, иногда уже в период с 3 до 7 лет, у девочек обнаруживаются признаки вирилизации: понижается голос, на лице и теле появляются волосы, растущие по мужскому типу; у мальчиков с адреногенитальным синдромом в этом возрасте отмечают так называемое ложное раннее половое созревание. Иногда у больных бывают периоды резкого повышения температуры тела, что объясняют выбросом в кровь избыточного количества одного из надпочечниковых андрогенов – этиохоланолона. Наиболее часто развивается вирильиая форма адреногеиитальиого синдрома (до 90 % больных), при которой надпочечники вырабатывают избыточное количество андрогенов, а продукция глюкокортикоидов и минерал окортикоидов соответствует нижней границе нормы. При тяжелом варианте вирильной формы синдрома у плода с женским генетическим полом под влиянием надпочечниковых андрогенов неправильно формируются наружные половые органы, приобретающие сходство с мужскими. Ошибка при определении пола таких детей влечет за собой тяжелые медицинские и социальные последствия. В случае легкого течения вирильной формы синдрома девочка рождается с правильно сформированными наружными половыми органами, а признаки вирилизации появляются в пубертатном периоде. При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома избыток вырабатываемых надпочечниками андрогенов сочетается со значительно сниженным образованием глюкокортикоидов и минерал окортикоидов. Клинически сольтеряющая форма синдрома проявляется признаками вирилизации, а также симптомами надпочечниковой недостаточности – тошнотой, рвотой, поносами, снижением АД. При отсутствии правильного лечения такие дети погибают в первые месяцы жизни, при этом симптомы надпочечниковой недостаточности часто ошибочно расцениваются как проявления диспепсии или пилороспазм. При гипертонической форме адреногенитального синдрома надпочечники в избытке синтезируют и андрогены, и минералокортикоиды. Эта форма синдрома характеризуется сочетанием симптомов вирилизации с рано появляющейся стойкой артериальной гипертензией, приводящей при отсутствии правильного лечения к нарушению мозгового кровообращения и почечной недостаточности. Все формы адреногенитального синдрома могут развиваться и у ребенка с мужским генетическим полом. Диагноз в этом случае очень сложен. Клинически заболевание характеризуется симптомами ложного преждевременного полового созревания: половой член увеличивается в размерах, рано появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, но яички остаются маленькими. Рост больных остается низким. В зависимости от формы синдрома клиническая картина дополняется либо симптомами надпочечниковой недостаточности, либо артериальной гипертензией, либо периодическим повышением температуры тела. Диагноз устанавливают на основании результатов клинического обследования и рентгенологического исследования, определения полового хроматина, обнаружения повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов. Все новорожденные с неправильным строением наружных половых органов должны быть показаны эндокринологу; если наружные половые органы напоминают мужские, но яички не определяются, на 5 – 8-е сутки после рождения у ребенка должны быть исследованы половой хроматин и, при возможности, экскреция с мочой 17-кегостероидов. Соблюдение этих требований обеспечит раннее начало лечения больных с адреногенитальным синдромом, что сделает возможным гармоничное физическое и половое развитие ребенка. Лечение всех форм синдрома состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при сольтеряющей форме дополнительно назначают минералокортикоиды и хлорид натрия, при гипертонической форме хлорид натрия в рационе ограничивают. В ряде случаев производят пластические операции на наружных половых органах. При вирильной форме синдрома на фоне заместительной гормональной терапии происходит феминизация ребенка с генетическим женским полом, поэтому, если при рождении пол был определен неверно, восстанавливают истинный пол; если же из-за позднего обращения к врачу восстановление истинного пола уже невозможно, после кастрации и хирургической коррекции дополнительно назначают мужские половые гормоны – андрогены. Прогноз сольтеряющей формы адреногенитального синдрома без лечения неблагоприятный, гипертонической формы – весьма серьезный. При правильном лечении, которое должно проводиться под контролем эндокринолога, больные с адреногенитальным синдромом сохраняют трудоспособность.

  1. адреногенитальный синдром—врожднный дефект коры надпочечников с выраженным дефицитом продуцирования кортикостероидов. При отсутствии лечения быстрыми темпами и уже в первые годы жизни наступает об...Большая энциклопедия по психиатрии
  2. адреногенитальный синдром—Adrenogenitalsyndrom n adrenogenitales Syndrom n...Большой русско-немецкий медицинский словарь
  3. адреногенитальный синдром—syndromum adrenogenitale лат. adrenalis надпочечниковый genitalis половой детородныйсм. Врожденная дисфункция коры надпочечников Врожднная дисфункция коры надпочечников....Медицинская энциклопедия
  4. адреногенитальный синдром—врожденные нарушения синтеза в оргазиме гормонов коры надпочечников. Источник Медицинская Популярная Энциклопедия...Медицинские термины
  5. адреногенитальный синдром—Врожденный дефект коры надпочечников. Расстройство начинается во время внутриутробного развития и требует лечения вскоре после рождения. При отсутствии лечения в тяжелых ...Оксфордский толковый словарь по психологии
  6. адреногенитальный синдром—Врожденный дефект коры надпочечников. Расстройство начинается во время внутриутробного развития и требует лечения вскоре после рождения. При отсутствии лечения в тяжелых ...Оксфордский толковый словарь по психологии
  7. адреногенитальный синдром—adrenogenital syndrome...Русско-английский медицинский словарь
  8. адреногенитальный синдром—adrenogenital syndrome...Русско-английский психологический словарь
  9. адреногенитальный синдром—sindrome adrenogenitale...Русско-итальянский медицинский словарь